Pili trianguli et canaliculi también conocido como el síndrome del pelo incontrolable, es una rara anomalía estructural del pelo con un grado de efecto variable. Fue reportado por primera vez a principios del siglo 20. Se hace evidente desde los 3 meses hasta los 12 años de edad.
El cabello es normal en cantidad y generalmente es rubio plateado o de color pajizo. Es desordenado, sobresale del cuero cabelludo y no puede peinarse de forma plana. Puede ser controlado por métodos de trenzado.
La anomalía estructural subyacente es el surco longitudinal del tallo piloso, que aparece triangular en la sección transversal. Esto es causado por mutaciones en uno de los tres genes posibles: PADI3, TGM o TCHH3.
Causas del pili trianguli et canaliculi
La anomalía característica del tallo piloso puede ser demostrada en miembros asintomáticos de la familia mediante microscopía electrónica de barrido. Para que se note, el 50% de los cabellos deben estar afectados por la anormalidad estructural.
Se ha sugerido un modo autosómico dominante de herencia, aunque también se ha observado un patrón autosómico recesivo con diferentes grados de penetración.
La rigidez del cabello no maleable se debe a la forma triangular del tallo del cabello en la sección transversal. Se ha sugerido que la condición puede ser el resultado de una queratinización prematura de la vaina interna de la raíz.
Signos de esta enfermedad
El síndrome generalmente se nota en la niñez. Aunque la mayoría de los padres lo notan en sus hijos durante sus años preescolares, algunos padres lo han notado unos meses después del nacimiento pero también hasta los 12 años de edad.
Historia del Pili Trianguli Et Canaliculi
En 1912, A.F. Le Double y F. Houssay informaron de un posible caso de síndrome del cabello no maleable. El síndrome fue descrito en 1973 por A. Dupré, P. Rochiccioli y J.L. Bonafé, quienes lo denominaron “cheveux incoiffables”. Más tarde ese mismo año, J.D. Stroud y A.H. Mehregan lo describieron de forma independiente como “pelo de vidrio hilado”. El famoso término se acuñó a principios de los años ochenta.
Condiciones similares
Otros síndromes con anomalías capilares también pueden mostrar características del síndrome del cabello no contagioso, como el síndrome de displasia ectodérmica de Rapp-Hodgkin, síndrome de anágena suelta, síndrome EEC (displasia ectodérmica, ectrodactilia y labio leporino/paladar hendido) y displasia ectodérmica tricho-odonto-oniquial familiar con sindactilia.
Sin embargo, a diferencia de estas condiciones, el síndrome del cabello no está asociado con anormalidades físicas, neurológicas o mentales.
Características del Pili Trianguli Et Canaliculi
Ocurre como resultado de una deformidad estructural en el propio cabello y es muy raro. UHS recibe varios nombres diferentes, entre ellos ‘pili trianguli et canaliculi’, ‘spun-glass hair’ y ‘cheveux incoiffables‘. La condición fue escrita por primera vez científicamente en la década de 1970 (aunque se habían reportado informes anteriores sobre la condición, pero no fue etiquetada como UHS).
Tratamiento para el Pili Trianguli Et Canaliculi
Generalmente tener esta enfermedad y puede llegar a convertirse en un motivo de preocupación para el paciente como para los padres; ya que no existe un tratamiento exacto para curar esta condición de la piel.
La condición es tratada de forma natural con el tiempo. Sin embargo, para hacer las cosas poco más fácil, se puede aplicar el aceite, la condición y cepillar el pelo suavemente.
Es importante hacer referencia que usar productos que contienen muchos químicos, traerá muchos problemas al paciente e incluso puede empeorar la situación, por lo que recomendamos no aplicar tratamiento sin consultar al médico.
