Síndrome de Stevens-Johnson: Causas, Síntomas, Factores De Riesgo

El síndrome de Stevens Johnson es un trastorno poco frecuente pero grave que afecta la piel, las membranas mucosas, los genitales y los ojos. La membrana mucosa es la capa suave de tejido que recubre el sistema digestivo desde la boca hasta el ano, así como el tracto genital (órganos reproductivos) y los globos oculares. Este síndrome generalmente es causado por una reacción adversa impredecible a ciertos medicamentos. Algunas veces también puede ser causada por una infección.

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Los especialistas aseguran que los pacientes comienzan a experimentar los síntomas parecidos a la de una simple gripe, acompañada de una erupción de color rojizo o morado, en algunas oportunidades se convierten en ampollas que finalmente se revientan, sin duda necesitan atención médica inmediata.

Por lo general se convierte en una emergencia hospitalaria que debe ser tratada bajo estricta vigilancia médica en el área de cuidados especiales donde tratan a los pacientes con quemaduras de 2 y tercer grado, por lo delicado de las ampollas. El tratamiento tiene como objetivo identificar la causa subyacente, controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Es una reacción cutánea similar, pero menos severa, que generalmente es causada por una infección, particularmente infecciones virales por herpes y una bacteria llamada micoplasma que causa infecciones torácicas.

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Síntomas

El dolor en la piel es el síntoma más común del síndrome de Stevens-Johnson. Los síntomas similares a los de la gripe también suelen estar presentes durante las etapas iniciales, y pueden incluir:

• Sensación de malestar general.
• Una temperatura alta (fiebre) de 38C (100.4F) o superior
• Dolor de cabeza
• Dolor articular
• Tos

Después de unos días aparece un sarpullido, que puede parecer un blanco – más oscuro en el medio y más claro alrededor del exterior.

• Por lo general, la erupción no produce comezón y se extiende a lo largo de varias horas o días.
• Luego se desarrollan ampollas grandes en la piel, que dejan llagas dolorosas después de estallar.
• La hinchazón facial y los labios hinchados cubiertos de úlceras con costra son características comunes del síndrome de Stevens-Johnson.
• Las membranas mucosas dentro de su boca, garganta, ojos y tracto genital también pueden ampollarse y ulcerarse.
• Esto puede hacer que la deglución sea dolorosa y llevar a problemas serios como la deshidratación.
• La superficie de los ojos también puede verse afectada algunas veces, lo cual puede causar úlceras corneales y problemas de visión si no se trata rápidamente.

Causas

En los niños, el síndrome de Stevens-Johnson generalmente se desencadena por una infección viral, como:

• Paperas
• Gripal
• Herpes: virus simple que causa herpes labial.
• Virus de Coxsackie, que causa la enfermedad de Bornholm
• Virus de Epstein-Barr, que causa fiebre glandular
• Con menos frecuencia, las infecciones bacterianas también pueden desencadenar el síndrome.

En los adultos, el síndrome de Stevens-Johnson con frecuencia es causado por una reacción adversa al medicamento.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para el síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir:

• Infecciones virales, como el herpes, la hepatitis, la neumonía viral o el VIH.
• Un sistema inmunológico debilitado – como resultado del VIH o SIDA, condiciones autoinmunes, como lupus, o ciertos tratamientos, como quimioterapia y trasplantes de órganos.

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Antecedentes previos del síndrome de Stevens-Johnson

• Si el síndrome fue causado previamente por medicamentos, usted corre el riesgo de que se repita si vuelve a tomar el mismo medicamento o medicamentos de la misma familia de medicamentos.

Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson

• Si un miembro cercano de la familia ha tenido el síndrome, el riesgo de contraerlo puede aumentar.
• También se han identificado genes específicos que aumentan el riesgo del síndrome de Stevens-Johnson entre ciertos grupos de personas.
• Por ejemplo, los chinos con el gen HLA B1502 han experimentado el síndrome de Stevens-Johnson después de tomar carbamazepina, y el alopurinol también ha desencadenado el síndrome en los chinos con el gen HLA B1508.

Diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson

Para diagnosticar este padecimiento de la piel es necesario que el paciente acuda al especialista, que este caso es el dermatólogo, el cual determinara la situación, evaluara las condiciones, para finalmente aplicar el tratamiento adecuado.

Un diagnóstico a menudo se basa en una combinación de su:

• Cuadro clínico
• Exploración física
• Antecedentes médicos (incluyendo cualquier medicamento que haya tomado recientemente).
• Para confirmar el diagnóstico, se puede extraer una pequeña muestra de piel (biopsia) para analizarla en un laboratorio.

Tratamiento Médicos

• Si se sospecha del síndrome de Stevens-Johnson, usted o su hijo serán derivados inmediatamente al hospital para recibir tratamiento.
• Sin tratamiento, los síntomas pueden volverse muy graves y ser potencialmente mortales.
• Los casos graves del síndrome de Stevens-Johnson pueden requerir tratamiento en una unidad de cuidados intensivos (UCI) o en una unidad de quemados.
• Hay que hacer revisión de los medicamentos que toma, pues podría ser la causa principal de la afectación.
• Pero a veces puede ser difícil determinar qué medicamento lo está causando, así que se puede recomendar suspender todos los medicamentos no esenciales.

Tratamiento en el hospital

• El tratamiento para el alivio de los síntomas mientras está en el hospital puede incluir:
• Analgésicos fuertes – para ayudar a aliviar el dolor de cualquier área cruda de la piel
• Compresas frías y húmedas sujetas a la piel: se puede retirar suavemente la piel muerta y colocar un apósito estéril sobre el área afectada.
• Aplicar regularmente una crema hidratante lisa (sin perfume) sobre la piel.
• Líquidos de reemplazo – usted puede recibir líquidos y nutrición a través de una sonda que se pasa a través de la nariz hasta el estómago (una sonda nasogástrica).
• Enjuagues bucales que contienen anestésicos o antisépticos para adormecer temporalmente la boca y facilitar la deglución.
• Un ciclo corto de comprimidos de corticosteroides (corticosteroides tópicos) para controlar la inflamación de la piel (sólo con el asesoramiento de un especialista)
• Antibióticos – si se sospecha de intoxicación sanguínea (sepsis).
• Gotas para los ojos o ungüento para los ojos – para los síntomas relacionados con los ojos

Una vez que la causa del síndrome de Stevens-Johnson ha sido identificada y tratada exitosamente (en el caso de una infección), o detenida (en el caso de un medicamento), la reacción cutánea se detendrá. La piel nueva puede comenzar a crecer después de unos pocos días.

• Sin embargo, el tiempo que toma recuperarse del síndrome de Stevens-Johnson dependerá de qué tan grave sea, y a veces puede tomar muchas semanas o meses recuperarse por completo.
• Si la causa fue una reacción adversa a los medicamentos, deberá evitarlos y posiblemente otros medicamentos similares por el resto de su vida.
• El médico que le atiende podrá aconsejarle más a fondo al respecto.

Medicamentos

Los medicamentos que más comúnmente causan el síndrome de Stevens-Johnson son:

• Alopurinol
• Carbamazepina
• Lamotrigina
• Nevirapina
• La clase “oxicam” de antiinflamatorios (incluidos el meloxicam y el piroxicam)
• Fenobarbital
• Fenitoína
• Sulfametocazol y otros antibióticos de sulfa
• Sertralina

Es importante enfatizar que el síndrome de Stevens-Johnson es poco común y que el riesgo general de contraerlo es bajo, incluso para las personas que usan estos medicamentos.

Complicaciones del síndrome de Stevens Johnson

Como el síndrome de Stevens-Johnson afecta severamente la piel y las membranas mucosas, puede causar un número de complicaciones. Estos incluyen:

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Cambios en la piel

• Cuando la piel vuelve a crecer, puede tener un color desigual; con menos frecuencia, se pueden producir cicatrices.

Infección secundaria de la piel (celulitis)

• Puede llevar a problemas serios adicionales, como envenenamiento de la sangre (sepsis).

Problemas con los órganos internos

• Los órganos pueden inflamarse; por ejemplo, los pulmones (neumonía), el corazón (miocarditis), los riñones (nefritis) o el hígado (hepatitis), y el esófago también pueden estrecharse y cicatrizar (estenosis esofágica).

Problemas oculares

• El sarpullido puede causar problemas con los ojos que, en casos leves, pueden ser irritación y resequedad en los ojos, o en casos severos pueden resultar en ulceración de la córnea, uveítis (inflamación de la uvea, que es la capa media del ojo) y posiblemente ceguera.
• Los problemas con los órganos sexuales, como estenosis vaginal (estrechamiento de la vagina causado por la acumulación de tejido cicatricial) y cicatrización del pene, también son una posible complicación del síndrome de Stevens-Johnson.

Prevención del síndrome

• Si el síndrome de Stevens-Johnson ha sido causado por una reacción adversa a un medicamento, usted necesitará evitar tomar este medicamento y otros similares.
• Otros miembros de la familia también pueden querer evitar el uso del medicamento en caso de que haya una susceptibilidad genética dentro de su familia.
• Si usted ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson en el pasado y su médico piensa que usted está en riesgo de contraerlo de nuevo en el futuro, se le advertirá que tenga cuidado con los síntomas.
• Si usted es de ascendencia china, del sudeste asiático o de la India, se pueden recomendar pruebas genéticas antes de tomar medicamentos que se sabe que tienen un riesgo asociado de causar el síndrome de Stevens-Johnson, como carbamazepina y alopurinol.
• Las pruebas ayudarán a determinar si usted es portador de los genes (HLA B1502 y HLA B1508) que han sido asociados con el síndrome al tomar estos medicamentos.