La enfermedad de Paget de seno es un tipo de cáncer que externamente puede tener la apariencia de eccema, con cambios en la piel que involucran el pezón del seno. La afección es una enfermedad poco común que representa entre el 1 y el 4,3% de todos los cánceres de mama y fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1874. La condición en sí misma a menudo parece inocua, limitada a una apariencia superficial y a veces es descartada, aunque en realidad indica un cáncer de mama subyacente.
Signos y síntomas
La enfermedad de Paget de la mama puede afectar el pezón y la areola. Los síntomas típicamente sólo afectan un seno. Los síntomas pueden incluir:
Piel: El primer síntoma suele ser un sarpullido similar al eccema. La piel del pezón y de la areola puede estar enrojecida, con comezón e inflamada. Después de un período de tiempo, la piel puede volverse escamosa o escamosa.
Descarga: Una secreción, que puede ser de color pajizo o sanguinolenta, puede salir del área.
Sensación: Algunas mujeres tienen una sensación de ardor. Estos síntomas generalmente ocurren en etapas más avanzadas, cuando la destrucción grave de la piel a menudo hace que el paciente tenga que consultar. Los bultos o masas en el seno ocurren en el 50% de las pacientes. En etapas más avanzadas, la enfermedad puede causar hormigueo, aumento de la sensibilidad y dolor.
Cambios en los pezones: El pezón puede girar hacia adentro e invertirse.
Cambios en los senos: Puede o no haber un bulto en el seno, y puede haber enrojecimiento, supuración y formación de costras, y una llaga que no sana.
Los síntomas suelen afectar al pezón y luego se propagan a la areola y luego a la mama. Es común que los síntomas aumenten y disminuyan.
La mayoría de las mujeres no visitan al médico porque asumen que la enfermedad de Paget es una dermatitis o eczema de contacto menor. Una protuberancia o irritación de la piel que no parece sanar durante más de un mes indica que se necesita la atención de un especialista.
Fisiopatología de la enfermedad de Paget de seno
La enfermedad de Paget de la mama se caracteriza por las células de Paget. Las células Paget son células grandes con citoplasma claro (halo claro) y núcleos excéntricos e hipercrómicos que se encuentran en toda la epidermis.
Existe cierta controversia en cuanto a si estas células surgen del sistema ductal del seno, o si estas células son el resultado de una transformación maligna in situ.
De acuerdo con la teoría migratoria, las células in situ del carcinoma ductal migran hacia los senos lactíferos y la piel del pezón. Las células cancerosas interrumpen la barrera epitelial normal y el líquido extracelular se acumula en la superficie de la piel, provocando la formación de costras en la piel de la areola.
También te puede interesar: Síndrome de Papillon-Lefèvre: Causas, Síntomas, Tratamientos
Diagnóstico
Las pruebas recomendadas son una mamografía y una biopsia para confirmar el diagnóstico, y la citopatología también puede ser útil. La enfermedad de Paget es difícil de diagnosticar debido a su parecido con la dermatitis y el eccema; incluso en pacientes que han sufrido una cirugía in situ de carcinoma ductal. El eccema tiende a afectar primero a la areola y luego al pezón, mientras que el de Paget se propaga desde el pezón.
Durante un examen físico, el médico examina las áreas inusuales del seno, especialmente la apariencia de la piel sobre y alrededor de los pezones y la sensación de cualquier bulto o área de engrosamiento.
La prueba más común utilizada para diagnosticar la enfermedad de Paget es la biopsia, es decir, la extracción de una muestra de tejido del área afectada que luego es examinada bajo el microscopio por un patólogo, quien distingue las células de Paget de otros tipos de células mediante la tinción de tejidos para identificar células específicas (inmunohistoquímica). También se pueden examinar bajo el microscopio muestras de secreción del pezón para determinar si hay células Paget presentes.
La citopatología de impresión o raspado puede ser útil: raspando células del área afectada, o presionándolas sobre un portaobjetos de vidrio para examinarlas bajo el microscopio. En promedio, una mujer puede experimentar signos y síntomas durante seis a ocho meses antes de que se haga el diagnóstico.
Tratamiento
La enfermedad de Paget del seno es un tipo de cáncer del seno. El tratamiento suele consistir en una tumorectomía o una mastectomía para extirpar quirúrgicamente el tumor. La quimioterapia y/o la radioterapia pueden ser necesarias, pero el tratamiento específico a menudo depende de las características del cáncer de mama subyacente.
El cáncer invasivo o el carcinoma ductal extenso in situ se trata principalmente con mastectomías radicales modificadas. El procedimiento consiste en la extirpación de la mama, el revestimiento de los músculos del pecho y una parte de los ganglios linfáticos de la axila. En los casos de cánceres no invasivos, se realizan mastectomías simples en las que sólo se extirpa el seno con el revestimiento sobre los músculos del pecho.
Las pacientes que sufren de cáncer que no se ha propagado más allá del pezón y el área circundante a menudo son tratadas con cirugía de conservación de la mama o lumpectomía. Por lo general, se someten a radioterapia después del procedimiento real para prevenir la recurrencia. Una cirugía de conservación de la mama consiste en la extirpación del pezón, la areola y la parte de la mama afectada por el cáncer.
En la mayoría de los casos, el tratamiento adyuvante es parte del esquema de tratamiento. Este tipo de tratamiento se administra normalmente a pacientes con cáncer para prevenir una posible recurrencia de la enfermedad.
La necesidad de terapia adyuvante depende del tipo de cáncer y de si las células cancerosas se han diseminado a los ganglios linfáticos. En la enfermedad de Paget, el tipo más común de terapia adyuvante es la radiación después de la cirugía conservadora de la mama.
La terapia adyuvante también puede consistir en medicamentos contra el cáncer o terapias hormonales. La terapia hormonal reduce la producción de hormonas dentro del cuerpo, o impide que las hormonas estimulen el crecimiento de las células cancerosas, y se utiliza comúnmente en casos de cáncer invasivo por medio de medicamentos como el tamoxifeno y el anastrozol.
Pronóstico
Se ha sugerido la presencia de tres factores para el pronóstico:
Si hay una masa palpable de la enfermedad, si los ganglios linfáticos son positivos y si hay un cáncer maligno subyacente. Si no hay ninguno de éstos, la supervivencia a cinco y diez años es de 85% y 80% respectivamente, con quimioterapia adyuvante incluso de 95% y 90%.
Si hay una masa palpable, es del 32% y 31% respectivamente, con quimioterapia adyuvante (40% y 35%).Los ganglios linfáticos positivos se han asociado positivamente con una masa palpable y afectan el pronóstico de que ahora sólo hay un 28% de supervivencia después de 10 años (frente al 79% sin masa palpable y sin ganglios linfáticos afectados). La afectación de los ganglios linfáticos no causa ningún daño directo, sino que es simplemente un indicador de diseminación sistémica.
Además, las pacientes con un tumor de mama subyacente asociado identificable tienen una tasa de supervivencia del 38-40% a los cinco años y una tasa de supervivencia del 22-33% a los diez años. La tasa de mortalidad del carcinoma de mama metastásico en pacientes con enfermedad de Paget mamaria y cáncer subyacente es del 61,3%, con una tasa de supervivencia acumulada a 10 años del 33%.
Epidemiología
La mayoría de los pacientes diagnosticados con la enfermedad de Paget del pezón son mayores de 50 años, pero se han diagnosticado casos raros en pacientes de 20 años. La edad media de diagnóstico es de 62 años para las mujeres y 69 para los hombres. La enfermedad es rara tanto entre mujeres como entre hombres.
Dermatologa. Especialista en enfermedades de la piel, pelo y uñas.