Angioedema – Síntomas, Causas, Tipos Y Cómo Prevenirlo

El Angioedema se refiere a la inflamación de las capas más profundas de la piel. Esto se debe a la acumulación de líquidos provocados por una reacción alérgica. El Angioedema afecta lo más común posible a la superficie, a los aros, a los labios, a las manos, a los pis y a los órganos genitales.

¿Qué es el Angioedema?

El Angioedema, conocido también por su epónimo edema de Quincke y por el antiguo término edema angioneurótico, se caracteriza principalmente por la tumefacción rápida (edema) de la piel, las mucosas y los tejidos submucosos. Aparte de su común forma, inducida por alergia, ha sido registrado como efecto adverso de algunos medicamentos, sobre todo los inhibidores ECA.

Asimismo, existe una manera hereditaria, dado a la carencia de la proteína sanguínea inhibidor C1. Este modo se denomina angioedema hereditario (AEH), la cual se debe a una carencia del inhibidor de la esterasa C1. En ciertas ocasiones se conoce por el término anticuado edema hereditario angioneurótico (EHAN), debido a que antes se consideraba exclusivamente una reacción al estrés, originada por un trauma emocional y/o neurosis.

Este cuadro inexacto del AEH hizo que muchos pacientes padecieran, debido a que se les etiquetaba erradamente de desequilibrados y se les solía negar el tratamiento médico requerido para sus signos, que frecuentemente eran terriblemente dolorosos, sobre todo cuando la tumefacción se ocasiona en el aparato digestivo profundo, los órganos reproductivos y la vejiga. La medicina moderna ha esclarecido dicha teoría y, por tanto, ha dejado de vincularse esta enfermedad con la neurosis.

Síntomas del Angioedema

El principal síntoma suele ser el desarrollo repentino de inflamación bajo la superficie de la piel. Además, también se puede presentar ronchas o hinchazón sobre la superficie cutánea.

Por lo general, la hinchazón sucede alrededor de los ojos y de los labios. También se pueden hallar en las manos, los pies y la garganta. La hinchazón puede formar una fila o estar más esparcida.

Las ronchas son un poco dolorosas y puede provocar picazón. Asimismo, se tornan pálidas y se hinchan si se irritan. La inflamación más profunda del angioedema también puede ser dolorosa.

Otros signos pueden abarcar:

• Dificultad para respirar.

• Cólicos abdominales.

• Ojos y boca inflamados.

• Inflamación del revestimiento de los ojos (quemosis).

Causas del Angioedema

El angioedema puede ser provocado por una reacción alérgica. Durante la reacción, se liberan histamina y otros químicos en el torrente sanguíneo. El cuerpo secreta histamina cuando el sistema inmune descubre una sustancia extraña llamada alérgeno.

En muchos casos no se suele hallar la causa del angioedema.

Los siguientes elementos pueden provocar angioedema:

• Exposición al agua, el calor, el frío y la luz solar.

• Caspa animal (escamas de piel mudada).

• Alimentos (tales como mariscos, pescado, bayas, nueces, leche, huevos y otros).

• Picaduras de insectos.

• Ciertos medicamentos (alergia a fármacos), como antibióticos (sulfamidas y penicilina), antiinflamatorios no esteroides (AINES) y medicamentos para la presión arterial (inhibidores ECA).

• La urticaria y el angioedema pueden también aparecer después de infecciones o con otra enfermedad (incluyendo trastornos autoinmunitarios como el lupus, al igual que la leucemia y el linfoma).

Tipos de Angioedema

El angioedema se manifiesta como reacción a diversos estímulos, según el agente que lo desencadene, se puede clasificar en:

• Angioedema inmunológico: Se origina como respuesta a distintos agentes que causan una reacción inmunológica por parte del huésped. Pueden ser antígenos alimenticios como huevos, leche, frutos secos, etcétera., o fármacos, infestaciones por parásitos, transfusiones sanguíneas o de inmunoglobulinas.

• Angioedema físico: Relacionado o no a la urticaria, aparece como reacción a un estímulo físico como la luz solar, el frío, el ejercicio físico (urticaria colinérgica) o por presión o roce en una determinada área del cuerpo.

• Angioedema hereditario: Se trata de una alteración hereditaria del sistema del complemento, que se encuentra implicado en el inicio de algunas reacciones inmunológicas, y que en dichos casos está más activado por perdida de un factor que usualmente lo inhibe.

• Angioedema idiopático: Se trata de un angioedema, y se diagnostica luego de descartar otras causas.

La lesión principal en este síndrome es el habón. En su manifestación intervienen una serie de sustancias llamadas mediadores, cuyo primordial representante es la histamina, liberados por los mastocitos (células clave de este procedimiento) en respuesta a diversos estímulos por mecanismos inmunológicos o no inmunológicos. Dichos mediadores son los responsables de las variaciones a nivel de permeabilidad vascular y vasodilatación que dan como resultado el edema a nivel de dermis y tejido celular subcutáneo proporcionalmente, que se manifiesta en las lesiones de la urticaria y el angioedema.

¿Quién sufre de Angioedema?

El Angioedema es una condición bastante común y puede afectar a hasta 10 – 20% de la población en su tiempo de la vida.

Las alergias a las comidas y a los medicamentos son el tipo más común de angioedema. La comida asoció influencia de las alergias por ejemplo, cerca de 5 – 8% en niños y 1 – 2% en adultos.

El angioedema idiopático que puede ser bastante duradero o crónico puede afectar a 1 en 2.000 personas.

Las influencias hereditarias del angioedema son de 1 en 10.000 y 1 en 50.000 personas por todo el mundo y, por ello, se consideran extrañas.

Diagnostico del Angioedema

La diagnosis de angioedema se puede realizar con la ayuda de la historia de la exposición a un disparador y con la presentación de las características clínicas típicas.

El angioedema idiopático es diagnosticado típicamente cuando no se halla ninguna causa o exposición sabida.

Por lo general, se reconoce por la manifestación de típicas lesiones por inspección visual. En ciertas ocasiones, como en los casos crónicos, puede ser necesario realizar una biopsia, el cual mostrará edema en dermis y tejido celular subcutáneo, así como dilatación vascular e infiltración por células como los mastocitos.

La historia clínica puede mostrar el motivo desencadenante aunque no es posible hallarla en todos los casos. En ocasiones, se realizarán análisis de sangre buscando asociación con alguna infección por gérmenes como el virus de la hepatitis, e inclusive búsqueda de parásitos.

Tratamiento del Angioedema

En el angioedema alérgico, evitar el contacto con alérgenos y usar antihistamínicos puede prevenir futuros episodios. Los casos más graves de angioedema pueden necesitar una insensibilización contra el supuesto alérgenos, debido a que puede llegar a ser mortal. Los casos crónicos requieren un tratamiento con esteroides, lo cual suele proporcionar una positiva respuesta.

En el caso de la administración de inhibidores ECA, debe ser interrumpida esta medicación y evitar la administración de todo fármaco parecido. Existe cierto debate acerca de la seguridad de la administración de antagonistas de receptores de la angiotensina II en pacientes que hayan tenido episodios de angioedema.

En el caso del angioedema hereditario, los estímulos específicos que han originado anteriormente episodios se deben evitar en adelante. Los casos más severos reciben un tratamiento sustitutivo con inhibidor de la esterasa C1, que se encuentra autorizado como Berinert P en algunos países; por su parte, el danazol (un andrógeno) alivia en gran manera los síntomas.

El concentrado de INH C1 no se encuentra disponible en Estados Unidos, así en ciertas ocasiones se emplea el plasma fresco congelado. El concentrado C1 IHN hoy en día se halla en un estadio posterior de desarrollo tanto para la indicación aguda como para la profiláctica y en el estudio de aplicación aguda. El DX-88 suele ser un inhibidor de la calicreína en desarrollo como medicamento huérfano para el angioedema hereditario.

El icatibant suele ser un antagonista de receptores de la bradiquinina que Jerini AG, el cual es una empresa farmacéutica alemana que va a comercializar como medicamento huérfano para el angioedema hereditario. Pharming, una empresa holandesa de biotecnología se encuentra desarrollando un recombinante del inhibidor C1 para los episodios crónicos del angioedema hereditario. El producto rh INH C1 de Pharming y el icatibant de Jerini hoy en día se encuentra en la fase III de desarrollo y disponen de una designación de medicamento huérfano en Estados Unidos y Europa.

En los tipos I y II del angioedema adquirido y en el angioedema no histaminérgico, los antifibrinolíticos como lo es el ácido tranexámico o el ácido aminocaproico pueden resultar efectivos.

Prevención del Angioedema

Para prevenir que un angioedema vuelva a reaparecer:

• Evite irritarse la zona afectada.

• Permanezca alejado de los alérgenos conocidos.

• Nunca tome medicamentos que no le haya recetado un especialista.