Angioqueratoma | Síntomas, Causas, Tipos, Diagnostico Y Tratamiento

El Angioqueratoma suelen ser lesiones que se caracterizan por la presencia de vasos sanguíneos ectásicos en la dermis superficial (angiectasias), de delgadas paredes, cubiertos por epidermis hiperqueratósica.

El término es derivado de la palabra griega angeionkeras y del sufijo “oma”, uniendo tres significados: vasoscuernotumor. Existen clínicamente 7 tipos reconocibles. Todos se inician como pequeñas pápulas de color rojo que usualmente se transforman en hiperqueratósicas con cambios sucesivos de color azul a negro; y asimismo histopatología similar.

¿Qué es el Angioqueratoma?

Se trata de una proliferación benigna el cual contiene vasos sanguíneos dilatados, de pared fina, y en su superficie una hiperplasia epidérmica (incremento del grosor de la capa más superficial de la piel). Existen en modo solitario o, más comúnmente, se presentan en conjunto (múltiples).

Aunque el sufijo “-oma” suele indicar que se está ante una lesión tumoral, en realidad ha sido demostrado que no es así (de forma que el nombre no es demasiado afortunado). Asimismo, desde el año 1889 en que Mibelli realizó la primera descripción, estas lesiones han tenido variadas y múltiples nomenclaturas. Todo ello ha favorecido a que existe mucha confusión en la denominación y origen de estas lesiones. Así, es preferible hablar de angioqueratoma cuando nos topemos ante lesiones vasculares hiperqueratósicas conseguidas que resultan de la ectasia de vasos sanguíneos preexistentes en la dermis papilar.

En la clasificación de las anomalías vasculares que ejecuta la ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) el angioqueratoma se encuentra dentro de las malformaciones capilares.

¿Qué aspecto tiene el Angioqueratoma?

Se manifiestan como pápulas (pequeñas sobre-elevaciones, como “granos”) de 1 – 5 mm, de color rojizo, morado o inclusive negro, con un techo un poco liso y brillante con/sin descamación encima. Es muy común que aparezcan en grupo y en determinadas zonas, como los genitales. No presentan síntomas y en ciertas ocasiones pueden sangrar por el roce o de manera espontánea. Usualmente sólo se trata de una alteración estética, debido a que no dan ninguna molestia ni suponen ningún riesgo para la salud. Raras veces pueden producir picor o sensación de quemazón.

Síntomas del Angioqueratoma

Los principales signos clínicos de este padecimiento son los siguientes:

Telangiectasias: Vasos sanguíneos dilatados con pequeñas pápulas de 0,5 – 1 mm de diámetro, se encuentran muy cerca de la superficie de la piel o de las membranas mucosas. Se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, pero se muestran comúnmente en la cara, sobre todo en las mejillas, nariz o el mentón.

Acantosis: En los pacientes afectados, el estrato espinoso de la epidermis sufre espesante, y conlleva a la formación de verrugas en las capas de la piel y de la mucosa de la boca. Leer más sobre la Acantosis.

Tipos de angioqueratoma

Causas del Angioqueratoma

Se desconoce la razón exacta, si bien se cree que el incremento de la presión venosa suele ser un factor de riesgo para padecerlos (insuficiencia venosa, post-parto, entre otros). Son más habituales en trastornos vasculares como lo es el varicocele, las malformaciones venosas, o después de traumatismos.

El angioqueratoma de Fordyce se puede ver con mayor frecuencia en personas mayores, en los hombres, sobre todo la ubicación es la zona escrotal como lesiones papulares violáceas a negras, elevadas, esféricas, menores de 4 mm de diámetro que siguen el curso de las venas escrotales.

El angioqueratoma de Mibelli se puede mostrar como lesiones verrugosas de las extremidades, en la piel de los dedos y de los pies en adolescentes, mientras que el angioqueratoma circunscrito suele ser un trastorno que se desarrolla en la infancia como pápulas (pepitas) o nódulos (masas) de color violeta, que se hallan en las extremidades o en el tronco.

Existe otra variedad que se conoce como angioqueratoma corporis diffusum que se vincula a una carencia de una enzima contenida en las células y que se puede observar en un trastorno genético conocido como enfermedad de Fabry.

Tipos de Angioqueratomas

Una forma bastante lógica de clasificar los tipos de angioqueratomas es la siguiente:

Angioqueratomas clásicos (malformaciones capilares):

Angioqueratoma de Mibelli: Suele ser un trastorno hereditario el cual es transmitido con carácter autosómico dominante; las lesiones se encuentran constituidas por variadas neoformaciones de coloración purpúrica oscura y superficie hiperqueratósica; miden de 0.1 a 0.8 cm de diámetro, afectan al dorso de los dedos de las manos, los pies y los pliegues interdigitales. La distribución de las lesiones, su relación regular con acrocianosis y perniosis, parece que implican al frío como un factor que lo desencadena.

Angioqueratoma de Fordyce (en la zona genital): Son lesiones pequeñas de 0.1 a 0.4 cm de diámetro con una mínima hiperqueratosis, primariamente en el escroto; se puede extender para afectar el tallo del pene, abdomen inferior y muslos. Predomina en los hombres, aunque se puede presentar en el sexo femenino comprometiendo la vulva. Normalmente no se observa en pacientes de edad avanzada.

Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry): Suele constituir la variante clínica más extraña de angioqueratoma, es la más importante por su repercusión clínica. Los angioqueratomas constituyen la manifestación cutánea de un grupo de trastornos metabólicos hereditarios, secundarios a múltiples deficiencias enzimáticas; también existen casos idiopáticos, en los que no se han conseguido demostrar ninguna carencia de esa naturaleza. La enfermedad de Fabry es la más común, consiste en un extraño trastorno metabólico debido a una pérdida de la hidrolasa lisosómica alfa-galactosidasa A, de carácter recesivo ligada al cromosoma X.

Angioqueratoma circunscrito neviforme (edades tempranas): El angioqueratoma circuncrito Neviforme aparece desde el nacimiento, por lo general no se asocia con enfermedad sistémica. El manejo terapéutico de estas lesiones suele ser muy variado va desde tratamiento quirúrgico, crioterapia, laser, electrocirugía y otras particularidades, abarcando terapias combinadas.

Angioqueratoma solitario o múltiples (edad adulta): El angioqueratoma solitario forma parte de las cinco variaciones clínicas de angioqueratomas, es caracterizado por ser único y presentarse en la segunda y tercera década de la vida. Clínicamente es una pápula queratósica, verrugosa rojo azulada de tamaño pequeño. Presenta variados diagnósticos diferenciales, y el melanoma maligno suele ser el más importante. La dermatoscopia es una herramienta bastante útil para el apropiado diagnóstico de esta patología, protegida por la histopatología.

¿Son frecuentes los Angioqueratomas?

La respuesta es . Son muy comunes en la población general, y más con la edad (su incidencia incrementa notablemente a partir de los 20 años de edad). Aunque se cree que son más habituales en los hombres, es muy probable que esto sea sólo debido a que su detección es mucho más fácil en el aparato genital masculino, ya que tiene menos recovecos y partes cubiertas.

¿Qué tan peligroso son los Angioqueratomas?

Los angioqueratomas no presentan potencial de malignidad ni tampoco son contagiosos (aunque haya relaciones sexuales si se encuentran en la zona genital, no existe ningún riesgo de contagio). En ocasiones pueden sangrar por traumatismos pequeño: tampoco la sangre que se desasga de ellos implica ningún contagio. La hemorragia finaliza con la presión local.

¿Con cuáles otras enfermedades se pueden confundir los Angioqueratomas?

En ciertas ocasiones se puede confundir con otros trastornos cutáneos vasculares. Cuando la lesión es única y oscura puede parecer a un tipo de cáncer de piel llamado melanoma o sarcomas, por lo que es sumamente importante acudir al dermatólogo para un apropiado diagnóstico.

Diagnostico del Angioqueratoma

Por lo general, es suficiente la exploración visual por parte del especialista (dermatólogo). La dermatoscopía (lupa de aumento con luz polarizada) puede ser de gran ayuda. En casos excepcionales se puede proceder a la biopsia y estudio histológico cuando existen dudas con otros diagnósticos.

Tratamiento del Angioqueratoma

El hecho de eliminarlos es totalmente opcional, ya sea por razones estéticas o porque producen sangrado. Existen diversos métodos, como por ejemplo la electrocoagulación. Los dos principales inconvenientes de esta técnica son que requiere anestesia local (inyección dolorosa) y que puede dejar cicatrices debido al escaso control que se tiene sobre la profundidad de penetración del instrumento.

Existe posibilidad de eliminarlos a través de láser: con diana vascular, como el colorante pulsado; o bien con láser de CO2, el cual permite eliminarlos inmediatamente y la gran mayoría de las veces sin necesidad de anestesia local. Otro beneficio del láser de CO2 es que, debido a su gran precisión y acción superficial, permite tratar un gran número de lesiones en una sola sesión y que coagula el sangrado, cosa que no realizan los dispositivos vasculares. Los láseres vasculares (colorante pulsado o Nd:YAG de 1064 nm) son de utilidad siempre que los angioqueratomas no tengan gran hiperqueratosis en su superficie, debido a que de lo contrario se pierde eficacia.

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La raza humana se encuentra en la mejor situación cuando posee el más alto grado de libertad.-Dante Alighieri.

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