Esclerodermia | Tipos, Causas, Diagnostico, Tratamiento

La esclerodermia se refiere a una variedad de trastornos en los cuales la piel y los tejidos conectivos se tensan y se endurecen. Es una enfermedad progresiva a largo plazo. Esto significa que empeora gradualmente.

Se considera una enfermedad reumática y un trastorno del tejido conectivo. También se cree que es una condición autoinmune, en la cual el propio sistema inmune del cuerpo ataca los tejidos del cuerpo.

Esto resulta en una sobreproducción de colágeno, la proteína que forma la base del tejido conectivo. El resultado es un engrosamiento o fibrosis y cicatrización del tejido.

La esclerodermia no es contagiosa. Puede ser hereditaria, pero a menudo ocurre en pacientes sin antecedentes familiares de la enfermedad. Va de muy leve a potencialmente mortal. Hasta 1 de cada 3 personas con la afección desarrolla síntomas graves.

Causas de la esclerodermia

No se sabe qué causa la esclerodermia, pero se cree que es una afección autoinmunitaria que hace que el cuerpo produzca demasiado tejido conectivo. Esto lleva a un engrosamiento o fibrosis y cicatrización del tejido.

El tejido conectivo forma las fibras que conforman la estructura que sostiene al cuerpo. Se encuentran debajo de la piel y alrededor de los órganos internos y los vasos sanguíneos, y ayudan a sostener los músculos y los huesos.

Se cree que los factores genéticos juegan un papel, y posiblemente los factores ambientales, pero esto no ha sido confirmado.

Las personas con esclerodermia a menudo provienen de familias en las que existe otra enfermedad autoinmunitaria.

Síntomas

La hinchazón en las manos y los pies puede ser un síntoma de esclerodermia.

Esclerodermia significa “piel dura”.

Los primeros síntomas de la esclerodermia incluyen cambios en los dedos y las manos, por ejemplo, rigidez, opresión e hinchazón debido a la sensibilidad al frío o al estrés emocional.

Puede haber hinchazón en las manos y los pies, especialmente en la mañana.

Los síntomas generales de esclerodermia incluyen:

  • Depósitos de calcio en los tejidos conectivos
  • Estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos y los pies, conocido como enfermedad de Raynaud
  • Problemas del esófago, que une la garganta y el estómago.
  • Piel de los dedos tirante y engrosada.
  • Manchas rojas en la cara y las manos

Sin embargo, los síntomas variarán de acuerdo con el tipo y la forma en que afecta a la persona, y si afecta a una parte del cuerpo o a todo el sistema corporal.

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Tipos

Los dos tipos principales de esclerodermia son localizados y sistémicos.

La esclerodermia localizada afecta a la piel, pero puede afectar músculos y huesos.

La esclerodermia sistémica afecta todo el cuerpo, incluyendo la sangre y los órganos internos, y especialmente los riñones, el esófago, el corazón y los pulmones.

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada es una de las más leves ya que no afecta a los órganos.

Morphea: Los síntomas incluyen parches de forma ovalada de piel más clara u oscura, que pueden producir picazón, carecer de vello y ser brillantes. Las formas tienen un borde púrpura, y son blancas en el centro.

Esclerodermia lineal: Puede haber bandas o rayas de piel endurecida en las extremidades y rara vez en la cabeza y la cara. Puede afectar músculos y huesos.

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica afecta a los  órganos internos.

Hay dos tipos principales:

  • Síndrome de esclerosis sistémica cutánea limitada o CREST.
  • Esclerosis sistémica difusa

Esclerosis sistémica cutánea limitada

La esclerosis sistémica cutánea limitada es el tipo menos severo de esclerodermia sistémica. Afecta la piel de las manos, los pies, la cara y la parte inferior de los brazos y las piernas. Puede haber problemas con los vasos sanguíneos, los pulmones y el sistema digestivo.

Algunas veces se conoce como síndrome CREST, debido a que los síntomas forman el acrónimo CREST:

C: Calcinosis, o depósitos de calcio en los tejidos y debajo de la piel

R: Enfermedad de Raynaud

E: Problemas esofágicos, incluyendo GERD

S: Esclerodactilia o piel gruesa en los dedos de la mano

T: Telangiectasias, o vasos sanguíneos agrandados, que se manifiestan como manchas rojas

El primer signo a menudo es la enfermedad de Raynaud, en la cual los vasos sanguíneos se estrechan en las manos y los pies, llevando a problemas circulatorios en las extremidades. Los pacientes pueden experimentar entumecimiento, dolor y cambios de color en respuesta al estrés o al frío.

La piel de las manos, los pies y la cara puede comenzar a engrosarse.esclerodermia

El impacto en el sistema digestivo puede llevar a que se presente dificultad para deglutir y enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) o reflujo ácido.

Los músculos intestinales pueden ser incapaces de mover los alimentos a través de los intestinos apropiadamente y el cuerpo puede no absorber los nutrientes.

Algunos de estos síntomas pueden tener otras causas subyacentes. No todas las personas que tienen enfermedad de Raynaud o ERGE tendrán esclerodermia. La mayoría no lo hace.

Esclerosis sistémica difusa

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En la esclerosis sistémica difusa, el engrosamiento de la piel generalmente afecta el área desde las manos hasta por encima de las muñecas. También afecta a los órganos internos.

Las personas con tipos sistémicos de esclerodermia pueden experimentar debilidad, fatiga, dificultad para respirar y deglutir y pérdida de peso.

Diagnóstico

La esclerodermia puede ser difícil de diagnosticar porque se desarrolla gradualmente y aparece en diferentes formas, y porque algunos de los síntomas, como GERD, pueden ocurrir en personas sin esclerodermia.

El médico llevará a cabo un examen físico y algunas pruebas. El paciente puede ser derivado a un reumatólogo, especialista en enfermedades de las articulaciones y del tejido conectivo.

Es posible que se necesiten los siguientes exámenes

Observar la piel bajo un microscopio para verificar si hay cambios en los diminutos vasos sanguíneos, o capilares, alrededor de las uñas de los dedos.

Biopsia de piel

Exámenes de sangre para evaluar los niveles de ciertos anticuerpos.

El médico buscará signos de engrosamiento de la piel, ERGE, dificultad para respirar, dolor articular y depósitos de calcio. También pueden detectar complicaciones pulmonares, cardíacas o gastrointestinales.

Tratamiento

Actualmente no existe cura para la esclerodermia y ningún medicamento puede detener la sobreproducción de colágeno. Sin embargo, las complicaciones del sistema orgánico se pueden tratar para minimizar el daño y mantener la funcionalidad.

La esclerodermia localizada puede resolverse por sí sola. Algunos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y ayudar a prevenir complicaciones.

El objetivo será aliviar los síntomas, evitar que la afección empeore, o al menos ralentizarla, detectar y tratar las complicaciones lo antes posible y minimizar las discapacidades.

El tratamiento depende de cómo la enfermedad afecta al individuo.

Los medicamentos para la presión arterial pueden ayudar a dilatar los vasos sanguíneos. Esto puede reducir los problemas con los órganos, como los pulmones y los riñones, y pueden ayudar a tratar la enfermedad de Raynaud.

Los inmunosupresores pueden calmar o suprimir el sistema inmunitario.

La fisioterapia puede ayudar a controlar el dolor, mejorar la movilidad y mejorar la fuerza. Las ayudas, como las férulas, pueden ayudar con las tareas diarias.

La terapia con luz ultravioleta y la cirugía con láser pueden ayudar a mejorar la condición y el aspecto de la piel.

Los científicos continúan buscando un tratamiento para la esclerodermia y son optimistas de que se encontrará una solución.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia varían en gravedad de leves a potencialmente mortales dentro de las enfermedades de la piel. También hay un mayor riesgo de cáncer.

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El movimiento puede restringirse a medida que la piel se tensa y la hinchazón ocurre en las manos y los dedos, y alrededor de la cara y la boca. Los movimientos articulares y musculares también pueden volverse más difíciles.

La enfermedad de Raynaud puede dañar permanentemente las puntas de los dedos de las manos y de los pies, resultando en fosas o úlceras en la carne, y posiblemente gangrena, si es severa. Puede ser necesaria una amputación.

Las complicaciones pulmonares pueden causar problemas respiratorios. La presión arterial alta en la arteria que transporta sangre del corazón a los pulmones, llamada hipertensión pulmonar, puede causar daño pulmonar permanente. Puede haber insuficiencia del ventrículo derecho del corazón. Es posible que se necesite un trasplante de pulmón.

El daño renal puede causar hipertensión, o presión arterial alta, y exceso de proteína en la orina. La insuficiencia renal es posible. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, problemas de visión, convulsiones, disnea, hinchazón de piernas y pies y reducción de la producción de orina.

Las arritmias cardíacas, o latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva pueden ser el resultado de la cicatrización del tejido cardíaco. El paciente puede desarrollar una inflamación o el revestimiento alrededor del corazón, conocido como pericarditis. Esto causa dolor en el pecho y acumulación de líquido alrededor del corazón.

Pueden surgir problemas dentales. Si un estiramiento de la piel del rostro hace que la boca sea más pequeña, incluso el cuidado dental diario puede volverse más difícil. La sequedad bucal es frecuente, lo que aumenta el riesgo de caries dental. El reflujo ácido puede destruir el esmalte dental. Los cambios en el tejido de las encías pueden hacer que los dientes se aflojen y se caigan.

La función sexual se ve afectada y la disfunción eréctil masculina es común. La abertura vaginal de una mujer puede estar constreñida y puede haber disminución de la lubricación sexual.

La glándula tiroides puede volverse poco activa. Esto se conoce como hipotiroidismo y causa cambios hormonales que desaceleran el metabolismo.

Los intestinos pueden volverse poco activos, resultando en distensión abdominal, estreñimiento y otros problemas. El esófago puede tener problemas para mover sólidos y líquidos hacia el estómago.

La mayoría de las muertes debido a la esclerodermia están asociadas con problemas pulmonares, cardíacos y renales.

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