Necrólisis Epidérmica Tóxica | Qué Es, Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento Y Pronóstico

La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad cutánea muy rara, aguda y potencialmente mortal que se manifiesta a través de un desprendimiento de la piel de gran área. La enfermedad es causada con mayor frecuencia por ciertos medicamentos.

¿Qué es la necrólisis epidérmica tóxica?

La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad muy rara, muy grave y potencialmente mortal, en la que generalmente se desarrolla un daño cutáneo extenso debido a una reacción violenta a un fármaco. Además del gran desprendimiento de la piel (epidermis) del subcutis y de una grave inflamación de las mucosas, los afectados padecen fiebre, dolores articulares y musculares, cefaleas y dolor al tragar.

La conjuntivitis puede preceder a los síntomas, algunos pacientes se quejan de dolor a la luz brillante. El desprendimiento de la capa superior de la piel hace que el cuerpo sea muy susceptible a las infecciones e incluso a la intoxicación de la sangre (sepsis); también pueden ocurrir disfunciones de los órganos internos.

Los médicos llaman al síndrome de Stevens-Johnson (SJS) la misma enfermedad, pero con menos daño en la piel. En el SJS menos del 10% de la superficie de la piel se desprende, mientras que en la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) más del 30% de la piel está afectada; también hay formas transitorias. El diagnóstico precoz, la interrupción del fármaco causante y la terapia de apoyo inmediata en la unidad de cuidados intensivos son cruciales para la supervivencia del paciente.

Causas de la necrólisis epidérmica tóxica

Cada año, un millón de personas sufren de cuatro a siete casos de esta enfermedad, incluyendo el síndrome de Stevens-Johnson; sólo la necrólisis epidérmica tóxica tiene una frecuencia de < 2 casos por millón de personas.

La enfermedad puede ocurrir en cualquier grupo de edad, pero los más comunes son los ancianos, los pacientes con trasplante de médula ósea y los pacientes con lupus eritematoso sistémico o infección por VIH.

Causas de la necrólisis epidérmica tóxica

La enfermedad casi siempre es causada por medicamentos, aunque hay pocos casos individuales en los que se cree que la enfermedad fue causada por virus o bacterias, componentes de vacunas u otras sustancias. Se han descrito más de 100 fármacos diferentes que pueden desencadenar la necrólisis epidérmica tóxica.

Esta enfermedad a menudo se ha desarrollado junto con el uso de alopurinol para tratar la gota, los antiepilépticos, las sulfonamidas, la nevirapina, los AINE (analgésicos como el diclofenaco) y los corticosteroides (cortisona). La enfermedad generalmente ocurre después de 2 a 4 semanas después de comenzar el medicamento desencadenante. Sin embargo, también puede ocurrir antes, especialmente si se trata de un fármaco que ya se ha utilizado anteriormente.

El daño es el resultado de una reacción exagerada del sistema inmunológico al fármaco, que causa una reacción inflamatoria general grave, el desprendimiento de la piel conduce a una alta pérdida de fluidos, deterioro de la regulación de la temperatura, alta pérdida de energía/calor y mayor susceptibilidad a las infecciones. La intoxicación sanguínea (sepsis) es la causa más importante de progresión grave y en muchos casos fatal.

Síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica

En casos típicos, la enfermedad se debe a una reacción a un medicamento que el paciente generalmente comenzó a tomar entre 2 y 4 semanas antes de la aparición de la enfermedad, la enfermedad a menudo comienza con síntomas generales como fiebre, malestar general, dolor en las articulaciones y músculos, dolor de cabeza, dolor al tragar, tos y conjuntivitis, y malestar o molestia a la luz. La enfermedad recuerda inicialmente a la gripe o a una infección de las vías respiratorias superiores.

1-3 días después de la aparición de los primeros síntomas, los cambios en la piel comienzan y se hacen más pronunciados en los 3-4 días siguientes. También se producen cambios en las membranas mucosas, además hay daños en el tracto gastrointestinal, raramente también en los pulmones, riñones, hígado y páncreas. En la mayoría de los casos, los pacientes deben ser tratados muy rápidamente en una unidad de cuidados intensivos.

Alteraciones cutáneas de la necrólisis epidérmica tóxica

El sarpullido a menudo comienza en la cara, el cuello y las regiones del estómago o la espalda con un sarpullido rojo similar al sarampión que se propaga rápidamente a través de los brazos y las piernas, los puntos rojos crecen gradualmente juntos para formar áreas rojas más grandes; se forman ampollas y partes de la piel se vuelven quebradizas y adoloridas.

Cuando las ampollas estallan, la epidermis se desprende de las capas inferiores de la piel; la piel puede incluso arrancarse con un ligero toque, bajo la superficie suelta de la piel, se forman superficies abiertas de úlceras que se humedecen, se forman costras y costras gradualmente y el tejido muerto cubre las áreas abiertas, la enfermedad es similar a las quemaduras de segundo grado. No es inusual que más del 70% de la superficie corporal esté afectada. En raras ocasiones, la piel puede verse afectada al 100% en muy poco tiempo.

1. Cambios en la mucosa

En las primeras etapas, las membranas mucosas también se verán afectadas, los síntomas oculares suelen ser úlceras y reacciones inflamatorias, la propagación de cambios en las membranas mucosas del tracto digestivo puede provocar diarrea, hemorragias y, en raras ocasiones, perforaciones en el intestino. Las mucosas de las vías respiratorias también pueden ser atacadas; las consecuencias son tos con aumento de la producción de moco y dificultad para respirar. Los efectos sobre el hígado, el páncreas y los riñones son menos frecuentes.

2. Después de la fase aguda

La enfermedad es potencialmente mortal y mata hasta al 50% de los afectados,  si el paciente sobrevive, la fase aguda es seguida por una fase de estabilización y gradualmente una fase de reparación, durante la cual la piel a menudo se regenera en pocas semanas sin cicatrices, sin embargo, a menudo se producen cambios de color en la piel, alteraciones en el crecimiento de las uñas o pérdida de cabello.

La curación completa del daño de las membranas mucosas puede tomar varios meses, dejando cicatrices con encogimiento y adherencias de las membranas mucosas. Las complicaciones oculares son frecuentes y van desde ojos secos hasta conjuntivitis y úlceras crónicas (pequeñas heridas de la conjuntiva).

Diagnóstico de la necrólisis epidérmica tóxica

El diagnóstico se realiza generalmente sobre la base de la historia clínica típica y los cambios característicos de la piel. Una muestra de piel, que se examina microscópicamente, puede confirmar el diagnóstico. No existe ninguna prueba que pueda identificar claramente la droga desencadenante.

Tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica

La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) es una variante máxima de las reacciones farmacológicas bullosas graves caracterizadas por una elevada tasa de mortalidad del 30-40%.

El tratamiento debe ser interdisciplinario y se proporciona mejor en un entorno de cuidados intensivos. Dado que no se ha establecido ninguna terapia específica, los cuidados intensivos de apoyo y el tratamiento tópico son de crucial importancia.

Entre 1995 y 2005, nueve pacientes con RTE fueron tratados en la unidad de cuidados intensivos de anestesiología en cooperación con dermatología en el Hospital Universitario de Dresde. Todos los pacientes recibieron inicialmente corticosteroides y cinco pacientes fueron tratados adicionalmente con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV).

La mortalidad global del 33% fue subestimada por el SAPS II-Score, mientras que fue sobreestimada por el SCORTEN específico de las RTE. En los pacientes más gravemente afectados, se deben utilizar otros sistemas de puntuación, además de SCORTEN, para predecir el pronóstico y evaluar el tratamiento.

La tasa de mortalidad de los pacientes tratados con IgIV es de 20% frente al 50% en comparación con el grupo sin IgIV. Sin embargo, debido al pequeño número de pacientes y a los resultados contradictorios en la literatura, la IgIV no puede recomendarse generalmente para el tratamiento de la RTE, pero debe considerarse en las primeras etapas de la enfermedad.

Terapia de la necrólisis epidérmica tóxica

Si se sospecha necrólisis epidérmica tóxica, se debe suspender inmediatamente el uso de todos los fármacos no esenciales. La sospecha está especialmente dirigida contra las drogas tomadas en las últimas 4 semanas.

La enfermedad es potencialmente mortal en la fase aguda. Si se sospecha que se desarrolla esta enfermedad, el paciente debe ser hospitalizado inmediatamente. Aquí la terapia se lleva a cabo en cooperación con dermatólogos, la unidad de cuidados intensivos, posiblemente la sala de quemados y cirujanos plásticos.

Los pacientes necesitan terapia intensiva y monitoreo, incluyendo el suministro de líquidos intravenosos y alimentos, cuidado de la piel y las membranas mucosas con procedimientos especiales, monitoreo y terapia de infecciones. Se han probado varios medicamentos; sin embargo, su uso tiene una eficacia diferente y los resultados de la investigación difieren en algunos casos.

Pronóstico de la necrólisis epidérmica tóxica

En la fase aguda, se pueden presentar complicaciones potencialmente mortales como intoxicación de la sangre, hemorragia intestinal y dificultad para respirar. Como ya se ha mencionado, las complicaciones oculares son frecuentes y pueden, en el peor de los casos, conducir a una disminución de la visión.

La tasa de mortalidad es del 20 al 50%. Esto depende en gran medida de la edad y el estado de salud del paciente antes de que se manifieste la enfermedad. Los que sobreviven suelen recuperarse lentamente; la piel suele cicatrizar sin cicatrices, pero en algunos casos hay cambios de color en la piel, zonas donde ya no crece el pelo o trastornos del crecimiento de las uñas.

Si la historia ha demostrado qué fármaco fue probablemente la causa de la enfermedad, el paciente debe llevar siempre consigo una tarjeta en la que se indique que el fármaco desencadenó la DIEZ y que, por supuesto, nunca debe volver a ser tratado con este fármaco.

Conclusión 

El tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica  es una tarea interdisciplinaria y debe llevarse a cabo en una unidad equipada intensivamente. Hasta ahora no existe ninguna terapia específica, por lo que la terapia médica intensiva de apoyo y el tratamiento local son de particular importancia. Por lo tanto, en pacientes gravemente afectados, también se deben utilizar otras puntuaciones de cuidados intensivos para determinar el pronóstico y el éxito de las medidas terapéuticas. Si cree tener los síntomas, consulta un médico de inmediato.

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