Nevus Melanocítico Congénito | Qué Es, Tipos, Riesgos, Y Tratamiento

Un nevus melanocítico congénito (también llamado nevo gigante o nevo de células connatales) es un cambio en la piel benigno, generalmente muy grande y de color marrón/negro que está presente al nacer (a diferencia de la mayoría de las llamadas «marcas de nacimiento» o «manchas hepáticas», que sólo se desarrollan durante la pubertad). Es una subespecie de malformaciones benignas, pigmentadas y limitadas de la piel (nevos pigmentados).

¿Qué es un nevus melanocítico congénito (CMN)?

Un nevo se denomina coloquialmente «marca de nacimiento» o «lunar». Los nevos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y varían en color (marrón claro a marrón oscuro), tamaño, grosor y vellosidad. Los «nevos melanocíticos congénitos» son marcas de nacimiento pardas congénitas. El color marrón procede del pigmento melanina de la piel, que está desarrollado por células exclusivas de la piel, los melanocitos. La abreviatura «CMN» proviene del término inglés «congénito melanocytic nevi», pero también se utiliza con frecuencia en los países de habla alemana.

¿Qué es un nevus melanocítico congénito (CMN)?

Epidemiología: los nevos melanocíticos congénitos no muestran preferencia por el sexo o el color de la piel. Los nevos congénitos más pequeños ocurren con una frecuencia del 1% de todos los recién nacidos, los más grandes (a partir de 10 cm de diámetro) se encuentran en uno de cada 20.000 recién nacidos. Los llamados nevos gigantes, que cubren segmentos enteros del cuerpo, son aún más raros (1 : 500.000).

Tipos de nevus melanocítico

El nevus melanocítico de la piel distingue dos tipos:

Congénito: En tamaño, estas formaciones pigmentarias son pequeñas (hasta 1,5 cm de diámetro), medianas (hasta 10 cm) y grandes o gigantescas (más de 10 cm). También el Naevi congénito de cada tamaño con el crecimiento del niño aumenta en el diámetro. En promedio, los nevos grandes y gigantescos son los más peligrosos, porque en su mayoría degeneran en melanomas malignos.

Según los expertos, es difícil decir por qué nacen los bebés con marcas de nacimiento grandes y gigantes. Según las estadísticas, alrededor del 5% de los bebés que nacen con un nevo gigante desarrollan cáncer de piel en el primer año de vida o más.

Por lo tanto, los padres cuyos bebés nacieron con marcas de nacimiento grandes siempre deben consultar a un especialista. Si hay un nevo gigante en la cara, el médico puede recomendar la decoloración con un láser y, si está presente, en otras partes del cuerpo – la eliminación. Este último procedimiento también se recomienda si la marca de nacimiento grande tiene un color oscuro y una superficie irregular.

Adquirido: Durante la vida, las manchas de pigmentación pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluyendo el cuero cabelludo, los genitales, las palmas de las manos y las plantas de los pies. Los científicos británicos encontraron que un gran número de lunares reducen aproximadamente 2 veces el riesgo de osteoporosis y la aparición de arrugas significativamente. La transformación de nevos en melanomas malignos se observa en aproximadamente el 16% de los pacientes con manchas pigmentadas.

Posibles causas

En cualquier caso, los científicos no pueden decir por qué una persona tiene un nevus melanocítico. Sin embargo, hay una serie de causas que conducen a la pigmentación. Por lo tanto, las marcas de nacimiento congénitas pueden ocurrir cuando durante el embarazo:

1. Infecciones intrauterinas (herpes, toxoplasmosis, viruela y otras).

2. Aceptación de ciertos medicamentos por parte de una mujer embarazada.

3. Aumento de la ingesta de vitamina A.

4. Aceptación de bebidas con alcohol.

5. Diabetes en mujeres embarazadas.

6. La falta de oligoelementos.

7. Herencia muy a menudo ya está escrito en el ADN, que un nevus melanocítico ocurre en un niño en un lugar determinado del cuerpo. Y a menudo las marcas de nacimiento hereditarias en un bebé y su madre son idénticas o muy cercanas a él.

El nevo adquirido puede ocurrir por las siguientes razones:

1. Grandes dosis de radiación ultravioleta. Un bronceado insostenible y una excesiva manía por el bronceado producen un aumento de la producción de pigmentos de melanina, lo que conduce a la formación de lunares.

2. Cambios a nivel hormonal. Esto incluye todas las condiciones (enfermedad, embarazo, pubertad, menopausia, estrés, etc.) en las que se observan trastornos hormonales. A su vez, provocan una pigmentación adicional de la piel, aunque, por el contrario, pueden hacer que desaparezcan los lunares existentes.

3. Radiación

4. Radiografía

5. Lesiones en la piel. Pueden hacer que los melanocitos se acerquen más a la superficie de la piel, es decir, que las manchas pigmentarias se hagan más visibles.

Características del nevus melanocítico congénito

La clasificación más común del CMN se basa en su tamaño o diámetro máximo en la edad adulta. Se distinguen nevos pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm), grandes (20-40 cm) y gigantes (> 40 cm). Un nevo aumenta proporcionalmente al crecimiento de la piel, de modo que el diámetro de un nevo aumenta aproximadamente dos veces en la cabeza y tres veces en el resto del cuerpo desde la infancia hasta la edad adulta. Los nevos grandes suelen ir acompañados de numerosos nevos satélite más pequeños, que se producen al nacer o en los primeros 5 años de vida.

Los nevos melanocíticos congénitos se caracterizan por su color marrón claro a oscuro/negro, su superficie nodular a pavimentadora y su estructura generalmente muy blanda. El tamaño puede variar mucho, desde menos de 1,5 cm hasta más de 60 cm.  Los nevos gigantes más grandes afectan hasta el 90% de la piel.

A menudo van acompañados de muchos nevos pequeños, los llamados «satélites».  Estos se encuentran en todo el cuerpo, también las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas pueden verse afectadas.  Algunos pacientes tienen de cientos a miles de ellos.  Los nevos gigantes, que se encuentran con frecuencia en el estómago o en la espalda, también suelen tener un aumento del vello oscuro y erizado.  De ahí el término anticuado «nevo de piel de animal».

Tamaño de los nevus melanocítico congénito

Los nevus melanocíticos congénitos pueden variar mucho en tamaño. El espectro va desde los nevos de unos pocos milímetros de tamaño hasta los que cubren partes enteras del cuerpo. Como regla general, son inofensivos, pero en casos raros pueden ocurrir complicaciones.

Dado que el tipo y el nivel de riesgo dependen del tamaño del nevus,  se clasifican de acuerdo con su tamaño esperado en la edad adulta:

  1. Pequeño: hasta 1,5 cm de diámetro
  2. Tamaño mediano: de 1,5 cm a 19 cm de diámetro
  3. Grande: de 20 cm a 39 cm de diámetro
  4. Grande: 40 cm y más grande

Curso y pronóstico

Existen formas especiales de nevos congénitos, que sólo aparecen en el curso de la lactancia, pero que por lo demás corresponden a los nevos congénitos normales.  Se denominan nevos congénitos tardíos de células del nevo. El riesgo de desarrollar un melanoma maligno aumenta con el tamaño del nevo congénito

¿Qué tan comunes son las CMN?

Los nevus medianos y pequeños son respectivamente comunes. Aproximadamente del 0.2 al 6% de los recién nacidos están afectados. Los nevos grandes (< 20 cm) son mucho más raros. Al menos uno de cada 20.000 recién nacidos se ven afectados. Es decir, unos 4 niños al año en Suiza. Los nevos gigantes (> 40cm) son aún más raros.

¿Cómo se desarrolla un nevus melanocítico congénito CMN?

Los melanocitos son células de la piel que se encuentran en la piel de todos los seres humanos. Producen el pigmento melanina, responsable de la coloración pardusca de la piel. En la CMN, estas células cutáneas no están distribuidas uniformemente en la piel, sino que forman nidos celulares que son visibles para nosotros como «marcas de nacimiento marrones». Todavía se desconoce por qué se forman estos nidos celulares.

¿Cuáles son los riesgos de la CMN?

Es importante saber que los nevos melanocíticos congénitos  resultan ser benignos, en casos raros se desarrolla un cáncer de piel, el llamado melanoma. El riesgo de melanoma es significativamente menor de lo que se suponía anteriormente y depende del tamaño y la estructura de la CMN.

En las CMN pequeñas y medianas no existe un mayor riesgo de desarrollar melanoma durante toda la vida. Para CMN grandes (Ø = 20-40cm) y (Ø > 40cm) el riesgo se estima en 1-10%. Por lo tanto, los enfoques de tratamiento para la CMN pequeña y grande son diferentes.

En la CMN grande o gigante, en oportunidades se localizan células de nevo en el cerebro o en la médula espinal. Esto se denomina «melanocitosis neurocutánea». Los niños con estos casos, generalmente resultan adquirir nevos satélite. Por lo tanto, realizamos exámenes especiales en niños con CMN grande y nevos satélites para descartar melanocitosis neurocutánea. En aproximadamente el 75% de los casos en los que se diagnostica la melanocitosis neurocutánea, no tiene ningún valor de la enfermedad. Si aparecen signos de enfermedad (por ejemplo, convulsiones), generalmente ya en los dos primeros años de vida.

¿A qué se debe prestar atención si se tiene un nevus congénito?

En general, se debe observar bien un nevus y mostrarlo a un pediatra o dermatólogo para un examen detallado, especialmente si el nevo cambia de color, es ligeramente vulnerable, sangra o presenta partes nodulares.

Los nevos de más de 5 cm deben presentarse en un centro especial donde los dermatólogos pediátricos y los cirujanos pediátricos puedan trabajar juntos y evaluar la situación junto con la familia, independientemente de cualquier cambio notable. El equipo de médicos determinará a qué intervalos se deben llevar a cabo los controles de seguimiento si no se planifica ninguna terapia.

¿Son peligrosos los nevos melanocíticos?

El peligro de que se desarrolle un melanoma («cáncer de piel negro») en los nevos pigmentarios congénitos gigantes es particularmente alto.

Otra complicación es la siembra de células pigmentarias no sólo en la piel sino también en las meninges. Esto se denomina melanocitosis neurocutánea. Esto puede ser diagnosticado por resonancia magnética. Los nevos pigmentarios especialmente grandes y visibles pueden ir acompañados de estigmatización.

El riesgo de un melanoma maligno en los niños es muy bajo. Sin embargo, hay casos en los que es difícil distinguir entre pigmentación benigna y maligna. La evaluación de estos resultados anormales es una de las competencias de nuestra clínica y se lleva a cabo con la ayuda de un microscopio de luz incidente y, si es necesario, un examen de tejido fino.

¿En que tiempo se debe extirpar los nevus melanocíticos congénitos?

En el caso de nevos pigmentarios congénitos pequeños o medianos sin anomalías clínicas, la extirpación quirúrgica no es absolutamente necesaria. Sin embargo, a menudo es ventajoso debido a la deficiencia psicosocial. También es más fácil de realizar en la infancia. En el caso de los nevos pigmentarios congénitos grandes y gigantes, la extirpación quirúrgica sería deseable para evitar la estigmatización y el melanoma, pero lamentablemente no es posible en todos los casos. En este caso, se recomiendan revisiones periódicas.

Tratamiento

El tratamiento recomendado es; la terapia estándar para lograr una mejora estética es la escisión quirúrgica.  Hay algunas clínicas en Alemania que están especializadas en este campo y tienen mucha experiencia.  Hay una nueva red de cirugía de nevos.  Diferentes clínicas y especialistas están en constante intercambio y trabajan mano a mano.

Con el fin de prevenir el desarrollo potencial del melanoma, un dermatólogo experimentado examina los nevos congénitos grandes a intervalos regulares.  Dado que el riesgo real de degeneración maligna es mucho menor de lo que se suponía anteriormente, esto ya no es motivo para eliminar el nevo.

El alto estrés psicosocial causado por un nevo puede ser una indicación para la escisión quirúrgica.  La decisión debe tomarse individualmente después de consultar a un dermatólogo, pediatra y psicólogo experimentado.  La dermoabrasión es un procedimiento terapéutico anticuado en el que se eliminan las capas superiores de la piel.

Dado que, además de la repigmentación esperada, muchos pacientes también sufren de trastornos de cicatrización de heridas y cicatrices graves, la mayoría de los médicos aconsejan hoy en día no utilizar este método.

Conclusión 

Después de estudiar ampliamente que es un nevus melanocitos, también conocido como nevos celulares o nevos pigmentarios, sabiendo que emanan de los melanocitos, y de las células de la piel que forman el pigmento. Podemos comprobar que los nevos pigmentarios que se forman a lo largo de la vida se denominan nevos melanocíticos adquiridos.

También es importante saber  que los nevos melanocíticos adquiridos son en su mayoría pequeños, y estos pueden desarrollarse ya en los primeros años de vida, aumentar en número y tamaño hasta los 40 años y retroceder gradualmente a partir de la sexta década de vida. Es fundamental que visites un especialista para que haga el diagnóstico correspondiente.

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