Schwannoma: Causas, Síntomas, Herencia,Tratamientos

Un schwannoma es un tumor del sistema nervioso periférico o raíz nerviosa, se desarrolla a partir de células llamadas células de Schwann, un tipo de célula que se envuelve alrededor de los nervios periféricos y proporciona protección y apoyo. Los Schwannomas son casi siempre benignos (no cancerosos), pero rara vez, pueden volverse cancerosos (un schwannoma maligno). Los síntomas de un schwannoma pueden ser vagos y variarán dependiendo de su ubicación y tamaño, pero pueden incluir un bulto o protuberancia que se puede ver o sentir, dolor, debilidad muscular, hormigueo, entumecimiento, problemas auditivos y/o parálisis facial.

A veces los schwannomas no causan síntomas. En algunos casos, un schwannoma es causado por un trastorno genético como la neurofibromatosis 2 (NF2), la schwannomatosis o el complejo de Carney. Las personas con estos trastornos genéticos generalmente tienen más de un schwannoma. Los schwannomas se pueden diagnosticar mediante estudios imagenológicos. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico. El tratamiento de los schwannomas benignos puede incluir cirugía para extirpar el tumor. El tratamiento de los schwannomas malignos puede incluir tanto cirugía como radioterapia.

Síntomas

Los Schwannomas pueden crecer lentamente y pueden estar presentes durante meses o años sin causar síntomas. Por lo tanto, es posible que algunas personas nunca experimenten ningún síntoma. Otras pueden experimentar dolor irradiado, debilidad muscular, hormigueo, una sensación de “alfileres y agujas” o entumecimiento, pero los síntomas varían dependiendo del nervio periférico afectado.

Los siguientes son ejemplos de síntomas que pueden ocurrir debido a un schwannoma en un nervio o área específica del cuerpo:

• Nervio vestibular (el nervio que conecta el oído con el cerebro) – pérdida de audición, mareos, problemas de equilibrio, y/o zumbidos o zumbidos en el oído.
• Nervio facial – parálisis facial, problemas para tragar, dificultad para mover el ojo, dolor facial, y/o pérdida del sentido del gusto.
• Raíz del nervio espinal: síntomas similares a los de una hernia discal, como dolor irradiado en el brazo o la pierna, entumecimiento, hormigueo y debilidad muscular.
• Nervio del brazo o de la pierna – dolor localizado, sensación de “alfileres y agujas”, síndrome del túnel carpiano (si está en un nervio de la muñeca) y síndrome del túnel tarsiano (si está en un nervio del tobillo).

Clínicamente ha sido comprobado que los pacientes no experimentan los mismos síntomas y que pueden variar de acuerdo a cada caso:

• En esta enfermedad en particular, muchos pacientes han presentado síntomas aislados en cada caso.

Causa

En la mayoría de los casos, no se sabe por qué se desarrolla un schwannoma.

• En algunos casos, un schwannoma se desarrolla en asociación con un trastorno genético subyacente como neurofibromatosis (NF2), schwannomatosis o complejo de Carney.
• Estos trastornos pueden hacer que se desarrollen múltiples tumores.
• Cuando un schwannoma es una característica de un trastorno genético, es causado por una mutación genética que causa un mayor riesgo de crecimiento tumoral.

Los Schwannomas se desarrollan a partir de las células de Schwann que normalmente forman un revestimiento protector alrededor de la mayoría de los nervios del sistema nervioso periférico y también de la raíz nerviosa.

• El sistema nervioso periférico transporta señales del cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central) a los músculos y tejidos del cuerpo.
• La raíz nerviosa es la primera parte del nervio que sale de la médula espinal y luego se convierte en un nervio periférico.
• Las células de Schwann proporcionan apoyo envolviendo los nervios y las raíces nerviosas, pero también producen el aislamiento graso llamado mielina que rodea los nervios y ayuda a que las señales nerviosas viajen rápidamente.
• Cuando un schwannoma crece lo suficiente, puede comenzar a comprimir o ejercer presión sobre el nervio. También daña la mielina en esa área del nervio. Juntos, la compresión del nervio y el daño de la mielina causan los síntomas relacionados con los schwannomas[2][6].

Herencia

La mayoría de los schwannomas no son hereditarios. La gran mayoría ocurren por casualidad y como un solo tumor.

• En algunos casos, una persona desarrolla un schwannoma (o varios schwannomas) debido a tener un trastorno genético subyacente como neurofibromatosis 2 (NF2), schwannomatosis o complejo de Carney.
• Estos trastornos se heredan de manera autosómica dominante, lo que significa que tener un cambio (mutación) en sólo una copia del gen responsable en cada célula es suficiente para causar características de la afección.

En algunos casos, una persona con un trastorno autosómico dominante hereda la mutación de un padre con el trastorno. En otros casos, la mutación ocurre por primera vez en una persona sin antecedentes familiares de la afección. Esto se denomina mutación de novo.

Cuando una persona con una mutación que causa un trastorno autosómico dominante tiene hijos, cada uno de sus hijos tiene un 50% (1 en 2) de probabilidades de heredar esa mutación.

Diagnóstico

Un schwannoma puede ser difícil de diagnosticar al principio porque, dependiendo de su ubicación, los síntomas que causa pueden ser similares a los síntomas causados por otros problemas de salud. Se pueden utilizar los siguientes exámenes para descartar otras causas de los síntomas y confirmar el diagnóstico:

• Radiografía
• Ultrasonido
• Tomografía computarizada
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): la IRM puede ayudar a determinar si un tumor está en el exterior de un nervio o parte de un nervio y si involucra otras estructuras cercanas.
• Biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico: una biopsia consiste en extraer una pequeña muestra del schwannoma para examinarla bajo el microscopio.

En algunos casos, un schwannoma se descubre incidentalmente (por casualidad) cuando una persona se somete a estudios imagenológicos por otra razón.

Tratamiento para curar schwannoma

• El tratamiento del schwannoma puede depender de la ubicación del tumor, de la gravedad de los síntomas y de si el tumor es benigno o maligno (canceroso).
• Un schwannoma benigno que causa síntomas o afecta la apariencia de una persona se trata típicamente con cirugía para extirpar tanto como sea posible el tumor, mientras se mantiene intacto el nervio afectado.
• A menudo es posible extirpar todo el tumor.
• La cirugía por lo general alivia rápidamente los síntomas relacionados, aunque si la debilidad muscular estaba presente antes de la cirugía, es posible que el músculo no regrese a su fuerza completa.
• El tratamiento de un schwannoma maligno puede incluir cirugía y radioterapia.

Interrogantes de los pacientes

¿Qué es un schwannoma?

• Cada nervio de su cuerpo está protegido por una capa de tejido llamada vaina. Un schwannoma es un tumor que crece en las vainas de los nervios del sistema nervioso periférico o en las partes del sistema nervioso que no están en el cerebro o la médula espinal. Se pueden escuchar schwannoma conocidos como neurilemomas, neuromas o neurolemomas.
• Los Schwannoma suelen ser benignos, lo que significa que son inofensivos. En casos raros, pueden ser malignos o cancerosos. Los schwannoma malignos también se denominan sarcomas de tejido blando.
• La mayoría de las personas con schwannomas sólo tienen uno, pero es posible tener más. Los schwannomas múltiples generalmente son el resultado de la schwannomatosis.
• Este es el tipo menos común de una afección poco común llamada neurofibromatosis, un trastorno genético que causa tumores en el sistema nervioso. Otra forma, llamada neurofibromatosis tipo 2 (NF2), también puede causar schwannomas.

¿Cómo se siente un schwannoma?

• Los schwannomas generalmente no producen síntomas hasta que se vuelven lo suficientemente grandes como para ejercer presión sobre los nervios que los rodean.
• Usted puede sentir dolor ocasional en el área controlada por el nervio afectado.

¿Qué causa los schwannomas?

• Aparte de la NF2 y la schwannomatosis, los investigadores no saben qué causa los schwannomas.
• Las personas con antecedentes familiares de cáncer de la columna vertebral son más propensas a tener un schwannoma espinal, lo cual sugiere que podrían ser genéticas.
• La exposición a la radiación es otra causa posible.

¿Cómo sé si tengo un schwannoma?

• El diagnóstico de los schwannomas es difícil debido a que sus síntomas son similares a los de muchas afecciones.
• También crecen muy lentamente, por lo que cualquier síntoma que produzcan suele ser muy sutil si es que se nota.
• Si usted tiene síntomas, su médico le realizará una radiografía, una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética para localizar con precisión el área afectada.
• También le pueden hacer una prueba de audición y equilibrio si creen que usted puede tener un neuroma acústico.

¿Los schwannomas son peligrosos?

• Los schwannomas malignos existen, pero son muy raros.
• Generalmente aparecen en las piernas, la parte baja de la espalda y la parte superior de los brazos.
• A veces también ocurren en los nervios entre las piernas.
• Cuando esto sucede, usted podría sentir dolor o malestar en sus intestinos o vejiga.
• Dependiendo de su ubicación y tamaño, los schwannomas también pueden causar daño nervioso permanente.
• Por ejemplo, los neuromas acústicos a veces pueden causar pérdida auditiva permanente.
• La mayoría de los problemas causados por los schwannomas son el resultado de que el tumor se agrande y ejerza presión sobre los nervios cercanos.

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