Síndrome De Sapho: Causas, Síntomas, Diagnostico, Terapias

El síndrome de Sapho es una enfermedad reumática multifacética. El nombre es un acrónimo que consiste en las primeras letras de los síntomas característicos. Los síntomas incluyen sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. En la mayoría de los casos, los síntomas individuales no se identifican inmediatamente como un cuadro clínico coherente debido a su variabilidad.

El síndrome de SAPHO

El síndrome de SAPHO generalmente afecta a hombres y mujeres jóvenes. Ni la incidencia ni la prevalencia del síndrome son todavía seguras. Dado que sólo se han documentado unos 20 casos en 20 años, se supone una frecuencia relativamente baja. El síndrome está asociado con infecciones cutáneas, psoriasis, sacroiliitis, enfermedades intestinales y enfermedad de Lyme

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Causas del síndrome de sapho

  • Aún no se conoce la etiología exacta del síndrome SAPHO.
  • Debido a la variabilidad de la enfermedad, no es de esperar un historial uniforme de desarrollo.
  • Dado que todos los casos del síndrome parecen estar acompañados de síntomas dermatológicos, actualmente se considera que la causa más probable es una infección cutánea causal.
  • Por lo tanto, la etiopatogénesis especula sobre una infección subclínica causal en forma de acné, por ejemplo, a partir de la cual podría desarrollarse una osteomielitis inmunorreactiva.
  • Los síntomas acompañantes de la periostitis y el dolor de huesos ocasional de los pacientes también podrían deberse a esta causa.
  • Lo mismo se aplica a la sinovitis vecina.
  • No se ha aclarado de manera concluyente cómo podrían ser las interrelaciones en detalle.
  • Los factores genéticos también pueden estar involucrados en el desarrollo de la enfermedad.
  • Esto es al menos lo que sugiere el modelo animal ratón-mouse, que documenta las acumulaciones familiares.

Síntomas, quejas y signos

  • Los pacientes con el síndrome SAPHO presentan síntomas de gravedad variable y gran variabilidad.
  • Los síntomas cardinales son los síntomas que forman el acrónimo de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.
  • En muchos casos los síntomas son completamente diferentes en diferentes pacientes.
  • Los síntomas principales generalmente están asociados con otros signos de la enfermedad, como fatiga, síntomas de dolor intenso o síntomas gastrointestinales.
  • Los pacientes a menudo están desfigurados debido a sus síntomas dérmicos. Además, su dolor limita su capacidad de participar en la vida cotidiana.
  • La pustulosis de los afectados suele concentrarse en las manos y los pies. Las hiperostosis están presentes preferentemente en la articulación esternoclavicular.
  • La ostitis puede ser pronunciada como espondilartropatía, espondilodiscitis, osteomielitis multifocal crónica recurrente o artroosteitis pustulosa.
  • No todos los pacientes tienen que mostrar cada uno de los cinco síntomas cardinales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El síndrome de SAPHO

  • El aumento de los marcadores HLA-B8 y HLA-B27 no es un criterio diagnóstico convincente para el síndrome de SAPHO.
  • Sólo algunos de los pacientes muestran un aumento.
  • Para el diagnóstico, el primer factor decisivo es una visión general de los síntomas.
  • En muchos casos, la variabilidad de la característica dificulta el diagnóstico precoz.
  • El diagnóstico se basa en procedimientos de diagnóstico por imágenes como la gammagrafía esquelética y la resonancia magnética, ya que se considera que todos los hallazgos de laboratorio tienen poco carácter en el síndrome de SAPHO.
  • Un diagnóstico precoz sugiere un pronóstico favorable.
  • Sin embargo, dado que el síndrome en su conjunto generalmente sólo se diagnostica en un estadio avanzado, rara vez se puede esperar un pronóstico absolutamente favorable.
  • En las etapas posteriores del síndrome, el pronóstico depende en gran medida de los síntomas, que pueden variar extremadamente en su gravedad de un caso a otro.

Complicaciones

  • Los pacientes sufren principalmente de graves problemas de la piel. Esto también puede llevar a una reducción de la estética, de modo que las personas afectadas ya no se sienten cómodas o sufren de complejos de inferioridad y una disminución significativa de la autoestima.
  • El acoso y las burlas también pueden ocurrir y tener un efecto negativo en el estado mental del paciente, de modo que el síndrome puede llevar a un trastorno psicológico o depresión.
  • Además, la mayoría de los pacientes del síndrome también sufren de fatiga y fatiga permanente, que, sin embargo, no puede ser compensada por el sueño. Incluso las cosas y actividades cotidianas son difíciles para la mayoría de los afectados, por lo que dependen de la ayuda de otras personas en la vida diaria.
  • La mayoría de los pacientes dependen del tratamiento psicológico para aliviar los síntomas.
  • Sin embargo, también es necesario tomar medicamentos para este síndrome. Por regla general, la esperanza de vida no se ve afectada.

Tratamientosíndrome de SAPHO

  • La terapia ha sido hasta ahora un tratamiento puramente sintomático.
  • Dado que las causas no se aclaran de forma concluyente, sólo se pueden tratar los síntomas individuales.
  • Esto significa que el síndrome todavía no se puede curar.
  • Los fármacos antiinflamatorios no esteroides como los AINE están disponibles para el tratamiento sintomático de los pacientes.
  • Además, los pacientes por lo general tienen que cambiar sus vidas en el curso del tratamiento y así, por ejemplo, evitar permanentemente el estrés doloroso. En muchos casos, la atención fisioterapéutica ha conducido a una mejoría de los síntomas y, sobre todo, de los síntomas de dolor.
  • Dado que una conexión inmunológica es obvia, las sustancias inmunosupresoras como los corticoides también se utilizan actualmente para el tratamiento de los afectados.
  • Además, se describieron enfoques terapéuticos con sustancias como MTX y colchicina.
  • Se ofrecen enfoques terapéuticos adicionales con bifosfonatos como el ácido zoledrónico.
  • También se están probando antibióticos individuales, como doxiciclina y azitromicina.

Terapia

  • La terapia con interferón también se puede utilizar para la terapia inmunosupresora. Dado que el síndrome  a menudo es percibido por los pacientes como una desfiguración, se proporciona atención psicoterapéutica en casos individuales para acompañar a la fisioterapia.
  • En la terapia, los pacientes aprenden a lidiar mejor con su enfermedad y a procesar la experiencia de la desfiguración.
  • La estabilización de la situación psicológica ha mostrado efectos positivos en el curso de la enfermedad en relación con muchas enfermedades diferentes y, en casos individuales, incluso ha aliviado los problemas de dolor que se sienten subjetivamente.
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Licda. en Comunicación Social Mención Comunicación y Desarrollo con 17 años en el ejercicio del periodismo, ahora redactora web.
Maracay – Venezuela.

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