Poroqueratosis: Tipos, Características, Causas, Tratamientos

La poroqueratosis es un trastorno cutáneo poco frecuente que afecta a menos de 200.000 en todo el mundo. Típicamente se presenta como pequeñas manchas redondas en la piel que tienen un borde delgado y elevado. Aunque la afección generalmente es benigna, un pequeño número de personas puede desarrollar cáncer de piel dentro de una lesión.

Tipos de poroqueratosis

La enfermedad fue identificada por primera vez en 1893 por los médicos italianos Respighi y Mibelli. Desde entonces, se han identificado varias variaciones. Los seis subtipos principales son:

• Poroqueratosis clásica de Mibelli (PM)
• Poroqueratosis superficial diseminada (DSP)
• Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP)
• Poroqueratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD), también conocida como poroqueratosis de Mantoux
• Poroqueratosis lineal (LP)
• Puntear la poroqueratosis (PP)

Poroqueratosis clásica de Mibelli (PM)

Apariencia: Estas pequeñas protuberancias parduscas pueden aumentar de tamaño con el tiempo. Las protuberancias tienen un borde prominente con una cresta delgada, lo que significa que los bordes se identifican fácilmente y que las protuberancias están ligeramente elevadas.

Ubicación: Aunque por lo general aparece en una extremidad, puede desarrollarse en cualquier parte.

La homogeneidad: Este es el segundo subtipo más común.

Edad de aparición: Generalmente se desarrolla en niños y adultos jóvenes.

Riesgo por género: Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar este tipo.

Disparadores: Estas protuberancias pueden aparecer después de la fototerapia, como la terapia de haz de electrones y la radioterapia, y como un efecto secundario del uso tópico de esteroides a largo plazo.

Cáncer de piel: Existe una pequeña posibilidad de que estas lesiones se conviertan en cáncer de piel, particularmente si cubren una gran área de piel.

Poroqueratosis superficial diseminada (DSP)

Apariencia: Estas lesiones redondas de color marrón se desarrollan en una amplia zona de la piel.

Ubicación: Se puede desarrollar en cualquier parte del cuerpo.

La homogeneidad: Este subtipo es muy raro.

Edad de aparición: afecta principalmente a niños de 5 a 10 años.

Riesgo por género: No hay un indicador claro de que los hombres o las mujeres estén en mayor riesgo.

Disparadores: Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.

Cáncer de piel: No hay ninguna información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP)

Apariencia: Este tipo se presenta como anillos redondos y escamosos de color carne o marrón rojizo. Estos anillos pueden tener hasta media pulgada de diámetro. Pueden picar o picar.

Ubicación: Generalmente aparece en los brazos, las piernas, los hombros o la espalda.

La homogeneidad: Este es el subtipo más común.

Edad de inicio: Típicamente afecta a adultos entre 30 y 40 años de edad.

Riesgo por género: Las mujeres tienen el doble de probabilidades de ser afectadas por este subtipo.

Disparadores: Este subtipo tiene un componente genético. También puede ser el resultado de la exposición extensa al sol, la terapia de haz de electrones y la radioterapia.

Cáncer de piel: Este subtipo suele ser benigno. Menos del 10 por ciento de las personas con DSAP desarrollan cáncer de piel dentro de una lesión.

Poroqueratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

Apariencia: Si presenta muchas lesiones pequeñas y uniformes que son típicamente del color de su piel. Algunos pueden tener hoyos amarillentos en el centro. Las lesiones generalmente tienen poco o ningún borde.

Ubicación: Afecta principalmente a las palmas de las manos y las plantas de los pies.

La homogeneidad: Este subtipo es raro.

Edad de aparición: Aunque por lo general afecta a las personas en la adolescencia tardía y a principios de los 20 años de edad, también puede desarrollarse más tarde en la vida.

Riesgo por género: Los hombres tienen el doble de probabilidades de ser afectados por este subtipo.

Disparadores: Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.

Cáncer de piel: No hay ninguna información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Poroqueratosis lineal (LP)

Apariencia: Presenta muchas lesiones pequeñas y uniformes de color marrón rojizo que se ordenan en líneas a lo largo de un miembro o de un lado del tronco.

Ubicación: Afecta principalmente a las palmas de las manos y las plantas de los pies.

La homogeneidad: Este subtipo es raro.

Edad de aparición: Esta forma típicamente comienza en la infancia o niñez temprana.

Riesgo por género: Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor de contraer este subtipo.

Disparadores: Este subtipo no tiene ningún desencadenante claro.

Reacción al sol: No hay ninguna información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Punctate Poroqueratosis (PP)

Apariencia: Estas pequeñas lesiones parecen semillas. Típicamente tienen un borde exterior delgado.

Ubicación: Afecta principalmente a las palmas de las manos y las plantas de los pies.

La homogeneidad: Este subtipo es raro.

Edad de inicio: Se desarrolla típicamente durante la edad adulta.

Riesgo por género: No hay un indicador claro de que los hombres o las mujeres estén en mayor riesgo.

Disparadores: Usted puede desarrollar este subtipo si ya está afectado por otra forma de poroqueratosis.

Reacción al sol: No hay ninguna información disponible que sugiera que este tipo pueda volverse canceroso.

Consejos para la identificación

Si usted tiene un parche de piel pequeño y escamoso con un borde en forma de cresta, puede ser una forma de poroqueratosis. Su médico o dermatólogo puede ayudarle con la identificación.

Aquí están algunas de las características clave:

• Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de la piel, incluso en la boca o en los genitales.
• Algunos tipos cubren grandes áreas de piel (DSP, DSAP y PPPD) y otros son más localizados (PM, LP y PP).
• Algunas lesiones pueden producir comezón.
• Los dos tipos más comunes, PM y DSAP, tienden a estar en sus brazos y piernas.
• El subtipo más común, DSAP, puede empeorar en el verano y disminuir en el invierno.
• El LP y el PPPD comienzan en las palmas de las manos y las plantas de los pies, pero pueden propagarse a otras partes.
• Las personas con PP a menudo desarrollan otro tipo.

¿Qué causa la poroqueratosis y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa exacta de la poroqueratosis y algunos resultados de estudios han sido contradictorios.

Los factores contribuyentes pueden incluir:

• Defectos genéticos
• Exposición a la radiación UV
• Sistema inmune suprimido
• Quemaduras e infecciones
• Trauma
• Enfermedades autoinmunes e inflamatorias, incluyendo artritis reumatoide, diabetes y psoriasis.
• Uso prolongado de corticosteroides sistémicos
• Aunque la causa exacta no está clara, los investigadores han identificado un conjunto de factores de riesgo para esta afección.

Su riesgo individual está determinado por su:

Genes. Si usted tiene un padre con poroqueratosis, puede heredar el gen dañado relacionado con la enfermedad y desarrollar el mismo tipo.

Color de la piel. Las personas de piel clara son más propensas a desarrollar.

Género. Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar PM que las mujeres. Las mujeres son más propensas a tener DSAP.

Edad. Ciertos tipos se desarrollan en niños (PM, DSP y LP), adultos jóvenes (PPPD) o adultos (DSAP).

¿Cómo se diagnostica?

La poroqueratosis generalmente se diagnostica por su apariencia. El delgado borde elevado alrededor de la lesión está presente en todos los tipos, y es una pista importante. Pero hay casos raros de una cresta similar que aparece junto con otros tipos de lesiones cutáneas, por lo que su médico puede realizar una biopsia para descartar otros diagnósticos.

El médico también puede hacer una biopsia si parece que una lesión puede tener un tumor canceroso.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento disponibles?

La poroqueratosis típicamente no requiere tratamiento. En casos benignos, el médico vigilará las lesiones y vigilará si hay signos de malignidad. En algunos casos, el médico puede prescribir medicamentos tópicos o sistémicos para ayudar a reducir los síntomas. También hay evidencia de que los tratamientos con láser han mejorado la apariencia de la poroqueratosis.

Si desea que le extirpen las lesiones, su médico puede recomendarle que lo haga:

• Crioterapia
• Dermabrasión
• Electrodesecación

¿Cuál es el panorama?

No hay una solución mágica para mejorar las lesiones de la poroqueratosis a corto plazo. Hable con su médico acerca de las opciones de tratamiento disponibles y cómo pueden adaptarse a su estilo de vida.

Con el paso de los años, su poroqueratosis puede expandirse para cubrir más de su piel. Algunos tipos de poroqueratosis, como PM, LP y PPPD, empiezan pequeñas y crecen con el tiempo en áreas más grandes.

Todos los tipos de poroqueratosis, excepto la PP, conllevan el riesgo de desarrollar un crecimiento canceroso en una lesión, generalmente un carcinoma de células escamosas. Se estima que entre el 7.5 y el 11 por ciento de las personas con poroqueratosis desarrollan un crecimiento canceroso.

Cómo proteger su piel

Aunque la poroqueratosis generalmente es benigna, usted debe vigilar de cerca sus lesiones. Si nota cualquier cambio en el color o tamaño, consulte a su médico.

La manera más importante de prevenir que la poroqueratosis empeore o se vuelva maligna es protegerse de los rayos UV.

Además de limitar la exposición directa al sol, siempre debe usar protector solar con un FPS de 30. También debe usar ropa que proteja contra los rayos UV, un sombrero de ala ancha y gafas de sol para mayor protección.

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