Urticaria Pigmentosa : Causas, Síntomas Tratamiento Y Complicaciones

El siguiente post esta dedicado para ayudarle a entender más sobre la urticaria pigmentosa. Una enfermedad rara de la piel, dado por diversos factores. Conoce sobre ello, y tratala a tiempo.

¿Qué es la urticaria pigmentosa?

La urticaria pigmentosa es la forma clínica más común de un grupo de afecciones conocidas colectivamente como “mastocitosis cutánea”, en la cual los mastocitos están presentes en colecciones anormales en algunas o muchas áreas de la piel.

Mastocitosis cutánea – una forma de un grupo de enfermedades llamadas Mastocitosis, donde los mastocitos también afectan otros órganos del cuerpo. Los mastocitos son un tipo de célula caracterizada por contener una serie de sustancias químicas que provocan inflamación, entre las que se incluye la histamina. La liberación de tales sustancias químicas puede causar una variedad de síntomas que van desde picazón y urticaria (urticaria), sibilancias y diarrea hasta, muy raramente, colapsos que ponen en peligro la vida.

Ciertos factores pueden desencadenar la liberación de histamina y otros químicos de los mastocitos, incluyendo medicamentos (especialmente ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides, codeína y morfina, y algunos anestésicos), alcohol, estrés emocional, estímulos físicos (calor, ejercicio y fricción) y picaduras de abeja.

La urticaria pigmentosa afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños, pero puede aparecer en la edad adulta. Afecta a ambos sexos por igual y ocurre en todos los orígenes étnicos.

Causas

La causa de la urticaria pigmentosa no se conoce con certeza. Sin embargo, existe evidencia reciente que sugiere que un cambio genético en una proteína (llamada c-kit) en la superficie de los mastocitos puede resultar en la proliferación anormal de estas células.

Se desconoce la causa exacta de la UP. Puede haber una causa genética para algunos casos (el niño hereda un gen anormal de uno de sus padres o hay una mutación genética), mientras que otros casos aparecen sin razón alguna. La forma hereditaria de UP es muy rara, con sólo unos 50 casos documentados.

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Los médicos saben que cuando se frotan las lesiones, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que inician una respuesta inmunitaria. Normalmente, el sistema inmunológico se activa en respuesta a gérmenes u otros invasores. En UP, no hay invasor. La respuesta inmunitaria produce lesiones con comezón en la piel.

¿La urticaria pigmentosa es hereditaria?

A pesar de una posible causa genética subyacente, la urticaria pigmentosa no parece heredarse de una generación a otra; por lo general, los hermanos y hermanas no se ven afectados.

¿Cómo es la urticaria pigmentosa?

La urticaria pigmentosa tiene una apariencia distintiva que consiste en pecas de color marrón o marrón rojizo, predominantemente en el tronco y las extremidades. Detrás de estas pecas están las pequeñas colecciones de mastocitos, y si la peca es frotada firmemente, los mastocitos liberan sus químicos y causan que el sitio de la peca se convierta en picazón, hinchazón y, a veces, ampollas; esto se conoce como el signo de Darier y es muy característico de la urticaria pigmentosa.

Algunos adultos tienen un grado prominente de vasos sanguíneos pequeños dilatados asociados con las manchas pigmentadas, una variante de la urticaria pigmentosa llamada telangiectasia macularis eruptiva perstans.

¿Cuáles son los síntomas de la urticaria pigmentosa?

Las pecas que caracterizan a la urticaria pigmentosa pueden considerarse antiestéticas y pueden confundirse con lunares cambiantes. Los pruritos (es decir, urticaria o urticaria) que se desarrollan si las pecas se frotan accidentalmente pueden causar preocupación, y la picazón empeora al rascarse.

La liberación de grandes cantidades de histamina de los mastocitos puede causar enrojecimiento o enrojecimiento de la piel, latidos cardíacos acelerados, diarrea, sibilancias, dolor de cabeza y desmayos, aunque estos síntomas son inusuales en la urticaria pigmentosa, y tienden a ocurrir en la mastocitosis sistémica más severa.

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Ocasionalmente, las personas que padecen urticaria pigmentosa pueden desarrollar reacciones alérgicas graves, y a veces anafilaxis, si son picadas por ciertos insectos, como abejas y avispas.

En muy raras ocasiones, la urticaria pigmentosa puede cambiar a mastocitosis sistémica con compromiso de la médula ósea; esto puede interferir con la formación adecuada de sangre y causar anemia, y una disminución en la densidad ósea (osteoporosis) puede resultar en dolor óseo y fracturas.

Reconocer la Urticaria Pigmentosa

El síntoma principal de la UP son las lesiones parduscas en la piel. El frotamiento de las lesiones libera histaminas que producen una picazón intensa junto con ampollas o urticaria (signo de Darier).

Los síntomas de UP pueden incluir:

  • Prurito (picazón que varía en gravedad e intensidad).
  • Enrojecimiento (enrojecimiento de la piel)
  • Sobrepigmentación de las lesiones (coloración muy oscura de las lesiones).

Los adultos o adolecentes son más propensos a tener síntomas poco comunes. Estos incluyen:

  • Diarrea
  • Taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
  • Náusea o vómito
  • Desvanecimiento
  • Mareo
  • Jaqueca

urticaria pigmentosa

 

Diagnostico

El aspecto clínico de las pecas y la presencia del signo de Darier suelen ser suficientes para diagnosticar la urticaria pigmentosa. Sin embargo, si hay alguna duda, el dermatólogo puede sugerir una biopsia de piel de una de las pecas para buscar un mayor número de mastocitos.

Normalmente, no se requieren exámenes adicionales, pero si hay algún síntoma que sugiera la acumulación de mastocitos en órganos que no sean la piel, su médico puede sugerir exámenes de sangre u orina y, tal vez, radiografías para observar la densidad ósea.

¿Se puede curar la urticaria pigmentosa?

No, no hay cura para la urticaria pigmentosa. La urticaria pigmentaria infantil generalmente, aunque no siempre, se resuelve en la adolescencia. En los adultos, la apariencia y los síntomas tienden a mejorar con el tiempo, aunque rara vez pueden progresar a una forma sistémica más severa de mastocitosis.

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Tratamiento

Tratamiento de la Urticaria Pigmentaria

No hay cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico basado en el número de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y fáciles de aplicar podrían ser mejores para los niños pequeños.

Las opciones de tratamiento incluyen:

  • Antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
  • Corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades antiinflamatorias)
  • Corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios).
  • Apósitos hidrocoloides (actúan como un vendaje para mantener el medicamento en la piel).
  • Acetónido de fluocinolona (un corticosteroide sintético)
  • Maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas).
  • En los adultos, una forma de terapia de luz llamada fotoquimioterapia que utiliza radiación ultravioleta ha demostrado ser un tratamiento efectivo.

Para fomentar la recuperación:

  • No frote la piel
  • No se metan con las ampollas (no importa cuán tentadoras sean)
  • No se rasque las lesiones (esto sólo enviará más histaminas creando una reacción mayor)

Las personas con UP deben evitar ciertos medicamentos, incluyendo:

  • Aspirina
  • Codeína
  • Opiáceos (morfina y codeína)

El consumo de alcohol debe limitarse o eliminarse por completo, ya que puede ser un desencadenante de la UP.

Complicaciones de la Urticaria Pigmentaria

Los casos en los que la UP afecta a otros órganos generalmente se encuentran en niños mayores y adultos.

Los órganos que pueden verse afectados por la UP incluyen:

  • Hepática
  • Esplénico
  • Médula ósea

Desafortunadamente, el tratamiento para la UP puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios del tratamiento prolongado incluyen:

  • Síndrome de piel roja (abstinencia de corticosteroides).
  • Diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debido al uso crónico de terapia con esteroides)
  • Resistencia a la insulina (el cuerpo se vuelve inmune a la presencia de insulina).

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